Křečové žíly u portální hypertenze se nejčastěji rozvíjejí v jícnu, méně často v oblasti žaludku nebo anorekta.
Křečové žíly jícnu, endoskopický obraz (vlastní pozorování)
Jícnové varixy s mnohočetnými defekty sliznice po profuzním krvácení, pitevní materiál (vlastní pozorování)
Rezistentní (refrakterní) ascites
Rezistentní (refrakterní) ascites se vyskytuje přibližně u 10 % pacientů s jaterní cirhózou a je nepříznivým prognostickým znakem. Míra přežití do dvou let nepřesahuje 50 %.
Pacient s rezistentním ascitem (vlastní pozorování)
Klasifikace ascitu: počáteční nebo přechodný (do 400 ml, detekovaný pouze ultrazvukovým vyšetřením); střední (ascites není napjatý, dobře reaguje na medikamentózní terapii); vyslovený nebo napjatý; rezistentní nebo refrakterní ascites.
Kritériem pro rezistentní (refrakterní) ascites je nepřítomnost poklesu nebo poklesu tělesné hmotnosti o méně než 200 g/den u pacienta po dobu 7 dnů na pozadí diety s nízkým obsahem soli (5,2 g kuchyňské soli denně) a intenzivní diuretické terapie (spironolakton v dávce 400 mg/den a furosemid v moči na 160 mg/den a snížení exkrece sodíku na méně než 78 mmol/den). O rezistentním ascitu se mluví i v případech, kdy po paracentéze neklesá nebo se rychle vrací. V praxi jsou kritéria pro rezistentní ascites detekována u méně než 10 % pacientů s jaterní cirhózou.
Kromě cirhotické příčiny rezistentního ascitu mohou být přítomny následující faktory: nadměrný příjem sodíku a tekutin, nedostatečná diuretická terapie, hypotenze, alkalóza, hypokalémie, hyponatremie, hypoolbuminémie, příjem nesteroidních antirevmatik, progrese onemocnění jater, Budd-Chiariho syndrom, peritoneální bakteriální peritonitida, spontánní bakteriální peritonitida.
Křečové žíly pupeční oblasti
Křečové žíly pupeční oblasti – žíly kolem pupku, neboli “caput medusa”, se mohou vyvinout s portální hypertenzí v případě průchodné, neobliterované pupeční žíly po porodu.
Pacient s rezistentním ascitem (vlastní pozorování)
Hypersplenismus
Hypersplenismus je komplex příznaků, který zahrnuje zvětšenou slezinu, anémii způsobenou snížením počtu červených krvinek a poklesem hemoglobinu, trombocytopenii a leukopenii.
Hypersplenismus ukazuje na dlouhotrvající portální hypertenzi, způsobenou nejčastěji jaterní cirhózou nebo méně často chronickou aktivní hepatitidou.
Těžká trombocytopenie v kombinaci se závažnými poruchami koagulačního systému výrazně zvyšuje mortalitu v případě krvácení (Kujovich JL, 2005).
Tabulka:
Poruchy koagulačního systému (Kujovich JL, 2005).
Defekt hemostázy;Možný mechanismus
Poruchy koagulace Snížená syntéza koagulačních faktorů
Nedostatek vitaminu K
Dysfibrinogenemie Systémová fibrinolýza Zhoršená clearance tkáňového aktivátoru plasminogenu
Snížená syntéza a2-antiplasminu, faktory inhibující fibrinolýzu
Reabsorpce ascitické tekutiny do oběhu Trombocytopenie Sekvestrace krevních destiček v důsledku splenomegalie
Snížená syntéza trombopoetinu
poruchy imunity
Diseminovaná intravaskulární koagulace Zhoršená funkce krevních destiček Inhibice cirkulace krevních destiček
Zvýšená produkce oxidu dusnatého
Dysfunkce glykoproteinového receptoru krevních destiček
Poškození fosfolipidových membrán Diseminovaná intravaskulární koagulace Uvolňování prokoagulantů z poškozených krevních destiček
Snížená syntéza inhibitorů koagulace
Endotoxiny v portálním oběhovém systému
Vstup ascitické tekutiny do systémové cirkulace
Portální hypertenzní gastropatie
Portální hypertenzní gastropatie je charakterizována změnami na žaludeční sliznici, projevujícími se nádhernou tvorbou anastomóz mezi cévami žaludeční sliznice a svalovou vrstvou. Rozvíjí se s hypertenzí nejen cirhotického původu, ale i jakékoli jiné geneze. “Mozaikový” typ sliznice (někdy nazývaný “aligátoří kůže” nebo “hadí kůže”) je reprezentován mnoha malými polygonálními vyvýšenými oblastmi červenorůžové nebo třešňové barvy, oddělenými síťovanou sítí žil bělavé nebo nažloutlé barvy. V těžších případech je obraz doplněn o submukózní krvácení a dokonce i výtok krve ze žaludeční sliznice. Nejčastěji lokalizované v těle a fundu žaludku. Často spojeno s křečovými žilami jícnu nebo žaludku.
Existují 3 stupně portální hypertenzní gastropatie: mírné – malé růžové oblasti obklopené bílým obrysem; střední – ploché červené skvrny ve středu růžového dvorce; těžké – kombinace s bodovými krváceními.
Specializujeme se na problematiku popsanou v tomto článku.
Odborníci v centru Moskvy
Syndrom portální hypertenze
- Žaludek
- Střevní trakt
- Trávení
Toto onemocnění patří do specializací: Gastroenterologie
1. Obecné informace
Portální hypertenze je trvale zvýšený tlak v povodí jaterní portální žíly. Tato velká céva odvádí krev z řady břišních orgánů, a proto jakákoli obstrukce nebo potíže s venózním odtokem způsobují četné vzájemně související důsledky, včetně těch nejzávažnějších: syndrom portální hypertenze je stav s vysokou úmrtností (s nepříznivým průběhem a nedostatkem adekvátní léčby).
Je třeba zdůraznit, že portální hypertenze není primární, nezávislé onemocnění. Je přesně definován jako syndrom – stabilní soubor klinických příznaků s vlastní logikou, který však může být způsoben různými příčinami a/nebo vznikem s progresí jiných onemocnění.
Naše klinika má specializované specialisty v této oblasti.
(2 specialisté)
2. Důvody
- subhepatální;
- intrahepatální;
- suprahepatální;
- smíšené.
Nejčastěji je průtok krve v portální žíle blokován nebo snížen v játrech. Nejčastější příčinou intrahepatální blokády je zase jaterní cirhóza nebo jiné degenerativní procesy – náhrada parenchymatické tkáně pojivovou tkání. Subhepatická hypertenze je obvykle způsobena vrozenou anomálií ve struktuře portální žíly, suprahepatální hypertenze je způsobena poruchami venózního odtoku v rámci Budd-Chiariho choroby (nebo syndromu), konstrikční perikarditidy, trombózy atd. Nakonec smíšená forma kombinuje několik z těchto nebo oněch etiopatogenetických faktorů.
Nutno podotknout, že v klinických typologiích se rozlišují i intermediární formy (presinusoidální, sinusové atd.) a výčet možných příčin portální hypertenze je ve skutečnosti mnohem širší, než je uvedeno výše. Zahrnuje různé formy hepatitidy, zhoubné novotvary, cholelitiázu a další onemocnění žlučového systému, následky chirurgického úrazu, intoxikace (zejména léky, plísně atd.), kardiovaskulární onemocnění, úrazy (včetně termických) atd.
3. Příznaky a diagnostika
Mezi nejtypičtější projevy syndromu portální hypertenze patří křečové žíly jícnu a žaludku, ascites („kvapavka“, patologické hromadění tekutin v těle), splenomegalie (zvětšení sleziny). V časných stádiích se městnání v portální žíle může projevit nespecifickými dyspeptickými příznaky (nadýmání, problémy se stolicí, pocit těžkosti a plného žaludku, bolesti břicha, nevolnost atd.). Nejnebezpečnějším důsledkem portální hypertenze je krvácení – krvácení z žil trávicího traktu, které se ztenčily neustálým natahováním. Navíc v důsledku poruch krevního oběhu postupuje vlastní funkční nedostatečnost jater, v důsledku čehož se zvyšují známky intoxikace, včetně: z mozku (tzv. jaterní encefalopatie).
Diagnostika samozřejmě začíná důkladným výslechem pacienta, rozborem anamnestických informací, chronologie a dynamiky vývoje subjektivních symptomů. Z instrumentálních vyšetřovacích metod je povinná fibrogastroduodenoscopy (FGDS), která umožňuje vizuální detekci a hodnocení stavu dilatovaných žil, ultrazvuk jater a břišních orgánů (včetně Dopplerova modu), radiografii a také různé doplňkové metody vyšetření jater a sleziny (splenoportografie, splenomanometrie, skenování jater atd.)
4. Léčba
Syndrom portální hypertenze je obecně terapeuticky složitý stav, který vyžaduje individuální přístup a přesné diagnostické posouzení celé situace. Při včasném záchytu syndromu je nasazena konzervativní léčba, především s cílem snížit tlak v portální žíle a zabránit (do určité míry) protahování a ztenčování žil s tím souvisejících. Je také předepsán hepatoprotektivní režim. Při zjištění krvácení se uchýlí k sondáži Sengstaken-Blakemore dle indikací, lze provést i umělou skleroterapii žil jícnu (i opakovaně).
Neúčinnost nebo vyčerpání všech možností konzervativní léčby vytváří přímé indikace k chirurgické intervenci. Jeho objem a povaha se může lišit v závislosti na dominantním problému a vypracovaném operačním plánu: dochází k úpravě kanálků pro odvádění krve, v případě těžkého ascitu je odváděna nahromaděná přebytečná tekutina z dutiny břišní, je přerušena komunikace mezi jaterními a žaludečními žilami atd. Situaci však může dále zkomplikovat přítomnost relativních či absolutních kontraindikací chirurgické intervence, jako je těhotenství, těžká dekompenzace základního syndromu, jeho komorbidní kombinace s jinými chronickými onemocněními, presenilní nebo senilní věk, zánětlivý proces a funkční jaterní selhání.
články o gastrointestinálních onemocněních
Shromáždili jsme pro vás zajímavé a užitečné informace související s gastroenterologií. Články popisují onemocnění trávicího traktu, jejich příznaky, diagnostiku a léčbu, stejně jako nejmodernější metody vyšetření a léčby.
- Whippleova nemoc. Příčiny, příznaky a léčba
- Zeměpisný jazyk. Příčiny, příznaky a léčba
- Gastroduodenální krvácení
- Atrézie jícnu. Příčiny, příznaky a léčba
- Žaludeční bezoáry. Příznaky, příčiny a léčba
- Balantidiasis. Příznaky, příčiny a léčba
- Karcinoid. Příčiny, příznaky a léčba.
- Benigní neepiteliální nádory žaludku
- Cizí tělesa v žaludku
- Achalázie kardie. Příčiny, příznaky a léčba
- Budd-Chiariho nemoc a syndrom
- Bulimie. Příčiny, příznaky a léčba