Koarktace aorty – vrozené zúžení nebo úplné uzavření jeho lumen v omezené oblasti. Nejčastěji (95 %) je toto zúžení lokalizováno v oblasti isthmu aorty, která je chápána jako úsek od levé podklíčkové tepny k prvnímu páru interkostálních tepen. Možné jsou i jiné lokalizace stenózy – ve ascendentní, sestupné hrudní nebo břišní aortě. Koarktace aorty tvoří až 30 % všech vrozených srdečních vad.
Hemodynamická povaha defektu spočívá ve ztíženém průtoku krve zúženou oblastí, v důsledku čehož se výrazně zvyšuje arteriální tlak v aortě a jejích větvích nad místem zúžení (až 200 mm Hg a více) a pod ním klesá, tedy arteriální hypertenze V cévách mozku a horní polovině těla se rozvíjí syndrom, který s sebou nese systolické přetížení levé komory, hypertrofii myokardu s následnou dystrofií. Ten se zhoršuje přidáním koronární insuficience v průběhu času. V důsledku toho se rozvíjí těžká dekompenzace levé komory. Hypertenze v cerebrálním cévním systému vede ke vzniku řady mozkových příznaků. V arteriálním systému pod místem konstrikce je výrazně snížen arteriální tlak a prokrvení dolní části těla se uskutečňuje především v důsledku kolaterálního oběhu, který není vždy dostatečný.
Klinický obraz a diagnostika. Obvykle nejsou žádné stížnosti. Teprve s dosažením puberty se může objevit celková slabost, závratě, bolesti hlavy, parestézie a zvýšená chladnost nohou. Diagnostika onemocnění je velmi jednoduchá: znalost této patologie a pečlivé vyšetření umožňují v naprosté většině případů stanovit přesnou diagnózu. Absence pulsace v tepnách nohou s konstantním zvýšeným tlakem v tepnách horních končetin je téměř patognomickým znakem koarktace aorty. Při neúplné okluzi lumen aorty v oblasti koarktace může pulzace v tepnách nohou přetrvávat, ale být oslabena, což je potvrzeno sníženým krevním tlakem (u zdravého člověka je krevní tlak na dolních končetinách 20 -40 mm Hg vyšší než na horních končetinách). Při vyšetření lze kromě odpovídajícího tělesného tvaru (u mužů často atletická postava, u žen pyknická) zaznamenat pulzaci rozšířených mezižeberních tepen. Okraje srdce jsou obvykle rozšířeny doleva v důsledku hypertrofie levé komory. Při poslechu je slyšet systolický šelest podél celého levého okraje hrudní kosti a také zezadu přes projekci zúžení aorty a někdy i nad rozšířenými, pulzujícími mezižeberními tepnami. Údaje EKG u dětí mohou odhalit pouze známky systolického přetížení levé komory, u dospělých – její hypertrofii a koronární insuficienci, často s difúzními svalovými změnami.
Rentgenové snímky ukazují převážně aortální konfiguraci srdce v důsledku expanze levé komory. Charakteristickým znakem koarktace aorty je přítomnost erozí spodního okraje 3-4 párů žeber. Eroze žeber vzniká v důsledku deformace kosti v oblasti dolní rýhy ostře dilatovanými a klikatými mezižeberními tepnami. Palpací pacientova hrudníku lze detekovat jak pulzaci interkostálních tepen, tak erozi žeber. Tomogram obvykle jasně ukazuje místo zúžení aorty. Angiokardiografie je indikována v nejasných případech nebo při podezření na kombinaci koarktace aorty s jinými defekty. Nejběžnější z nich jsou otevřený ductus arteriosus a aortální stenóza. V pozdější fázi se může vyvinout nedostatečnost aortální chlopně v důsledku degenerativních změn na spodině ascendentní aorty.
Průměrná délka života neoperovaných pacientů je 25-30 let. Nejčastějšími příčinami úmrtí pacientů jsou intrakraniální krvácení, ruptury aorty, infarkt myokardu, akutní srdeční selhání a infekční endokarditida.
Diferenciální diagnostika koarktace aorty by měla být provedena s neurocirkulační dystonií, hypertenzí, vazorenální hypertenzí, srdečními vadami a onemocněními ledvin doprovázenými arteriální hypertenzí. Největší počet chyb při rozpoznání této vady je spojen se zapomínáním na hlavní klinické projevy onemocnění, podceňováním obecných lékařských výzkumných metod, zanedbáváním palpace tepenného řečiště, ale i měření krevního tlaku v nohách a srovnávacím vyhodnocením získaných dat. .
Léčba pouze provozní. Ideálním typem operace, zejména u rostoucích dětí, je resekce zúženého úseku aorty s její end-to-end anastomózou (obr. 18). Taková operace je však často nemožná v případech závažného zúžení a závažných sklerotických změn ve stěně cévy. V takové situaci se provádí náhrada aorty syntetickou protézou (obr. 19), dále plastická operace místa zúžení syntetickou náplastí (obr. 20) nebo levé podklíčkové tepny (obr. 21). Řada pacientů může podstoupit balónkovou dilataci koarktace v kath laboratoři.
 Rýže. 18, a. Fáze přidělení půdy koarktace aorty. |  Rýže. 18, b. Místo koarktace bylo resekováno end-to-end anastomózou. |
 | Obr. 19. Fáze náhrady aorty při její koarktaci. |
 Rýže. 20. Etapy plastické chirurgie koarktace aorty diamantovou záplatou ze syntetického materiálu. |
 Rýže. 21. Etapy plastické chirurgie koarktace aorty levou podklíčkovou tepnou (Waldhausenova operace). |
Výsledky chirurgické léčby jsou dány do značné míry věkem pacienta. Nejlepší jsou u dětí operovaných ve věku do 3 let, kdy nedochází k závažným změnám stěny aorty a mezižeberních tepen a jsou příznivější podmínky pro radikální korekci defektu, jehož odstranění obvykle vede k normalizaci celkového arteriálního tlaku. Operace u dospělých je technicky mnohem složitější a zpravidla má mnohem méně výrazný hypotenzní účinek, protože změny v centrální regulaci cévního tonu a renálních mechanismů tvorby hypertenze hrají významnou roli v genezi arteriální hypertenze. . Po odstranění koarktace se však arteriální hypertenze stává lépe zvládnutelnou léky, což pomáhá předcházet rozvoji závažných komplikací uvedených výše, protože 1,5-3 roky po korekci defektu se arteriální hypertenze stává méně výraznou. Chirurgická léčba koarktace aorty u dospělých v kombinaci s antihypertenzní medikamentózní terapií v pooperačním období tak může významně prodloužit život pacientů a zlepšit jeho kvalitu.