Název “kraniosynostóza“ se obvykle používá, když si člověk přeje zaznamenat nesoulad mezi velikostí lebky a objemem jejího obsahu. Kraniosynostóza vzniká v důsledku předčasného uzavření stehů. V závislosti na tom, který steh nebo skupina stehů se předčasně uzavře, je pozorována jedna nebo jiná forma deformace lebky. To je způsobeno tím, že při předčasné synostóze různých stehů se lebka již nemůže vyvíjet, jak se normálně děje, ve směru kolmém k danému stehu.
Vede to k kompenzační růst lebky ve směru normálně se vyvíjejících švů. Při předčasném uzavření koronálního švu dochází k vývoji tzv. věžové lebky. Často je věžová lebka také označována termínem „oxycefalie“ (špičatá). To však není zcela správné, protože s oxycefalií má lebka jiný tvar. Navíc se taková deformace lebky vyvíjí s předčasným uzavřením lambdoideálního stehu, a nikoli koronálního stehu, jako v případě věžové lebky. Při synostóze sagitální sutury nabývá lebka loďkovitý tvar (scaphocephalia). Pokud jeden z párových stehů sroste jednostranně, může dojít k asymetrickému růstu lebky, což má za následek tzv. šikmou lebku plagiocefalii.
Zde jsme uvedli pouze ty hlavní formy deformací lebky, ale ve skutečnosti jsou rozmanitější, což závisí na stupni fúze určitých švů.
Bylo navrženo mnoho teorií a hypotézy, snažící se vysvětlit příčiny předčasné fúze stehů, ale žádný z nich dosud nemá dostatečně podložené údaje, aby se staly obecně akceptovanými.
Z různé deformace lebky Nejběžnější lebka je věžová. S tímto tvarem lebky jsou jasněji vyjádřeny obecné i oční příznaky. Celkové příznaky obvykle zahrnují záchvaty bolestí hlavy, závratě a zvracení. Někdy jsou také pozorovány epilentiformní záchvaty. Ze strany zrakového orgánu je nejčastěji pozorována postneuritická atrofie zrakových nervů. Někdy je také pozorován obraz stagnujících bradavek. Je zajímavé, že v poměrně velkém procentu případů je i přes přítomnost atrofie zrakového nervu vidění v dostatečné míře zachováno. Kromě atrofie zrakových nervů je věžová lebka často doprovázena exoftalmem, divergentním strabismem a nystagmem.
Jak všeobecné, tak oční příznaky jsou způsobeny deformací lebky, která vede jednak ke zvýšení intrakraniálního tlaku, jednak k nesprávnému postavení otvorů, kterými procházejí hlavové nervy.
Rentgen věže lebky odhalit řídnutí kostí lebeční klenby, obliteraci koronálního švu, více či méně výrazné digitální otisky a prohloubení rýh žilních dutin. Přední a střední lebeční jáma jsou zkrácené a dno přední jámy vyčnívá nahoru a někdy má velmi strmý vzestup. Střední lebeční jamka a sella turcica jsou prohloubeny. V sella turcica nejsou žádné destruktivní změny. Tyto charakteristické změny v kostech spodiny lební by měly být zohledněny v diferenciální diagnostice s jinými intrakraniálními procesy, které mohou také vést ke zvýšenému intrakraniálnímu tlaku a podobným změnám v kostech lebeční klenby.
Deformace spodiny lebeční vede ke změně polohy křídel sfenoidální kosti. Velká křídla zaujímají čelní pozici a tvoří zadní stěny očních důlků, v důsledku čehož se hloubka očních důlků snižuje, což vede k vyčnívání očních bulvů. Malá křídla, místo aby byla orientována vodorovně, zaujímají více či méně výraznou vertikální polohu, což zase ovlivňuje polohu optického otvoru a horní orbitální štěrbiny.
Hodně diskuze vyvolává otázku poškození zrakového nervu při kraniosynostóze. Podle některých autorů jsou změny na zrakovém nervu způsobeny zvýšeným intrakraniálním tlakem nebo zánětem samotného nervu, jiní se domnívají, že příčinou léze je komprese nervu v zúženém kanálu Behr na základě anatomické studie typických případů věžové lebky dochází k závěru, že se zde nejedná o zúžení kanálu, ale o posun v méně vyklenutém postavení kosti. To má za následek stlačování zrakového nervu karotidou, což má za následek jeho atrofii. Rentgenové studie skutečně ukazují, že optický kanál není ve většině případů zúžený, ale má obvykle trojúhelníkový tvar.
Je třeba předpokládat, že ano špatné postavení kanálu zrakového nervu a vede k tomu, že nerv při vstupu do lebeční dutiny udělá ostrý ohyb směrem k chiasmatu, který je také umístěn hluboko v důsledku snížení střední lebeční jamky. V závislosti na větší nebo menší změně polohy kanálu je zrakový nerv vystaven větší nebo menší kompresi karotidou, což vede k jeho úplné nebo částečné atrofii. To vysvětluje, že v řadě případů je vidění do té či oné míry zachováno.
To by mělo být značka, že případy kraniosynostózy jsou často pozorovány, když vnější deformace lebky není jasně vyjádřena. Další symptomy jsou také vyjádřeny slabě, což dává Friedmanovi důvod považovat tyto případy za „vymazané formy“ (formes frustes). Charakteristická pro tyto případy je dobrá funkční schopnost očí s vyhovujícím zorným polem. Ve spodní části oka, jak zdůrazňuje S. Ya, se často nacházejí myelinová vlákna. Přes výraznou bledost bradavky je její vaskularizace dobře vyjádřena. Všechny tyto případy mají společné stížnosti na dlouhodobé bolesti hlavy, někdy doprovázené zvracením. V takových případech rentgenové vyšetření odhalí malou lebku s obliterovanými stehy. Kosti lebeční klenby jsou na rozdíl od věžové lebky obvykle ztluštělé.
Otisky prstů více či méně výrazné a někdy zcela chybí. Zdá se nám, že termín „kraniosynostóza“ je pro takové případy nejvhodnější, protože zde skutečně existuje rozpor mezi objemem lebky a jejím obsahem. U věžové lebky a zvláště u lebky ve tvaru člunu lze v mnoha případech zaznamenat pouze změnu tvaru lebky, nikoli však jejího objemu.
Do různých forem kraniosynostóza Lze také přičíst deformaci lebky pozorovanou u dysostosis cranio-facialis. Obličej takových pacientů má zvláštní vzhled. Oči výrazně vyčnívají dopředu a jsou v divergentním postavení. Horní čelist je málo vyvinutá, nos je háčkovitý a připomíná zobák papouška. Spodní čelist výrazně vyčnívá dopředu.
Na rentgenové snímky Lebka má určité podobnosti s oxycefalií, ale s touto formou deformace je často zaznamenáno vyčnívání a ztenčení kosti v oblasti velké fontanely. Všechny stehy jsou odstraněny. Otisky prstů jsou jasně viditelné. Zde, stejně jako u jiných forem kraniosynostózy, je pozorováno zkrácení a prohloubení spodiny lební. Oční důlky jsou protáhlé a výrazně zploštělé, což vysvětluje pozorovaný, někdy dosti výrazný exoftalmus. Často je pozorována atrofie zrakových nervů a snížené vidění. Jak ukázaly anatomické studie, kanál zrakového nervu je v takových případech prodloužený a zploštělý shora dolů. Nerv, opouštějící kanál, se prudce ohýbá a zaujímá téměř svislou polohu, což je samozřejmě důvodem pro rozvoj jeho atrofie.
- Anomálie ve vývoji lebky. Herniace mozku
- Kraniosynostóza: Příznaky a diagnostika
- Pagetova choroba (osteodystrophia deformans Paget): příznaky a diagnóza
- Xantomatóza: Příznaky a příčiny
- Rentgenový snímek lebky u xantomatózy. Diferenciace xantomatózních hmot
- Diagnostika intrakraniálních nádorů. Oční známky mozkového nádoru
- Rentgenové známky intrakraniálních nádorů
- Nepřímé a přímé známky intrakraniálních nádorů
- Známky nádoru sella turcica. Rentgenová technika
- Sella turcica normální na rentgenovém snímku