Fokální epilepsie je forma onemocnění charakterizovaná přítomností omezeného a jasně lokalizovaného ohniska abnormální elektrické aktivity v mozkové kůře.
Hlavními příznaky fokální epilepsie jsou fokální záchvaty, které mohou být motorické, hmatové, chuťové, čichové nebo vegetativní, s poruchou vnímání reality nebo bez ní. Projevy záchvatů závisí na lokalizaci epileptického ložiska. Pokud je například léze nebo síť v motorické oblasti, pak se fokální rytmické motorické záchvaty objeví na straně protilehlé k lézi na paži, noze nebo obličeji.
Křeče se nevyžadují v případě záchvatu; záchvat může mít povahu nepřítomnosti nebo zmrazení.
V některých případech se fokální záchvat může vyvinout v tonicko-klonický záchvat. Například dítě nebo dospělý zpočátku zažije fokální záchvat, který se po několika sekundách rozvine v křečovitý záchvat. To je způsobeno skutečností, že abnormální elektrická aktivita začíná v určité oblasti mozku a poté se může rozšířit do sousedních tkání.
Kryptogenní fokální epilepsie
Kryptogenní fokální epilepsie je onemocnění s neznámou příčinou. Tato diagnóza byla dříve stanovena těm dětem nebo dospělým, u kterých nebylo možné pomocí moderních hardwarových diagnostických metod zjistit příčinu onemocnění.
Dnes se již nepoužívá slovo „kryptogenní“ a místo toho se používá termín „fokální epilepsie neznámé etiologie“.
Fokální symptomatická epilepsie
Fokální symptomatická epilepsie je typ onemocnění, u kterého známe příčinu nástupu záchvatů a byly identifikovány určité strukturální změny v mozku. Symptomatická epilepsie vzniká z jiného onemocnění, např. nádor na mozku, metabolická encefalopatie nebo hypoxie při porodu, mozková mrtvice.
Příčiny fokální epilepsie
Abnormální elektrická aktivita v určité oblasti mozku může nastat z různých důvodů:
- důsledky expozice toxickým látkám;
- zhoršení prokrvení mozkové tkáně, problémy s krevními cévami;
- virové infekce, zejména herpetická encefalitida;
- přítomnost nádorů v mozku;
- těžká poranění hlavy;
- vrozené anomálie, jako je dysplazie;
- porodní poranění, hypoxie.
Fokální záchvaty
Fokální záchvaty přímo souvisí s umístěním epileptického ložiska v mozku. V závislosti na tom, kde se léze nachází, se rozlišují následující typy útoků:
- Fokální okcipitální epilepsie (ohnisko v týlní oblasti) – objevují se různé zrakové halucinace, pacient může vidět rozmazané obrazy nebo „husí kůži před očima“.
- Fokální epilepsie temporálního laloku (zaměření ve spánkové oblasti) – projevuje se sluchovými halucinacemi, kdy dítě nebo dospělý slyší zvuky, které tam nejsou. Často se ztrátou vědomí.
- Temenní oblast – projevuje se poruchou citlivosti určitých částí těla.
- Oblasti vegetativních jader mozku – jsou pozorovány zvýšené pocení, křeče v různých částech těla a také poruchy trávení.
- Pyramidální neurony – projevuje se formou mimovolní motorické aktivity, kterou pacient nemůže ovládat.
Je třeba mít na paměti, že fokální záchvaty mohou zesílit a vyvinout se v tonicko-klonické záchvaty. To je důvod, proč je nutné pacienta pečlivě sledovat, a to: jak útok začal a jak se rozšířil. Panika během záchvatu může být matoucí, ale je nesmírně důležité pamatovat si průběh záchvatu, abyste tyto informace mohli později sdílet s epileptologem. Vědět přesně, jak záchvat probíhá, vám pomůže vybrat vhodnou léčbu.
Léčba fokální epilepsie u dětí a dospělých
Často dostáváme otázku: je fokální epilepsie léčitelná nebo ne? Je možné se u tohoto typu onemocnění zcela zbavit záchvatů?
Krátká odpověď je ano, ale neexistuje jednotný standard léčby. Každému pacientovi je předepsána léčba, která je pro jeho případ nezbytná, protože jednomu pacientovi pomohou antiepileptika, druhému bude nutná operace.
- Léčba drogy. Moderní antiepileptika dokážou snížit intenzitu a četnost záchvatů nebo je dokonce úplně odstranit. Léky se vybírají v závislosti na typu epilepsie u dítěte nebo dospělého, typu záchvatů a klinického obrazu. Je důležité pochopit, že první předepsané antiepileptikum nemusí přinést požadovaný výsledek. V tomto případě je pacientovi předepsán druhý, který se od prvního liší svým účinkem. Pokud druhý lék nekontroluje záchvaty, pak je epilepsie považována za lékově rezistentní, rezistentní na medikamentózní terapii a je třeba zvážit jiné léčebné metody. Léky se nadále vybírají.
- Operace. Pokud medikamentózní léčba nepomůže, jsou předepsány předběžné testy, které zajistí, že je vhodné chirurgické řešení. Operace fokální epilepsie může pomoci dítěti nebo dospělému žít plnohodnotný život a jednou provždy zapomenout na záchvaty.
- Implantace stimulátoru bloudivého nervu. Tato minimálně invazivní chirurgie může snížit frekvenci ataků nebo je úplně odstranit. Do hrudníku pacienta je implantován stimulátor bloudivého nervu, který zabrání záchvatu právě ve chvíli, kdy k němu dojde.
- Ketogenní dieta. Ve většině případů je předepisován dětem. Tento typ diety umožňuje zvýšit produkci ketolátek v těle a tím snížit intenzitu a četnost záchvatů.
Co dělat, když předepsaná léčba nepomáhá zvládat epileptické záchvaty?
Pokud vám nebo vašemu dítěti byla předepsána léčba, ale ta nepomáhá zvládat záchvaty, nevzdávejte se! Poraďte se se svým lékařem, pokračujte ve výběru léků nebo kombinací léků, které mohou být vhodné pro váš konkrétní případ. V případě potřeby změňte lékaře.
Věnujte pozornost času a projevu útoků. Pokud je to možné, natočte si útok a ukažte ho svému lékaři. Sledujte své léky na nežádoucí účinky.
Vezměte si léky včas a dodržujte svůj denní režim. Dítě nebo dospělý s epilepsií by měl spát alespoň 7-8 hodin denně, protože nedostatek spánku a únava mohou způsobit epileptický záchvat.
Hledejte dál řešení. Epilepsie není rozsudek smrti!
Chcete vědět, co na epilepsii skutečně pomáhá a jak i přes nemoc žít naplno?
Jednou týdně vydáváme video nebo článek o léčbě epilepsie. Toto je ZDARMA a jediný e-mailový zpravodaj svého druhu na světě a jsme si jisti, že v těchto vydáních najdete mnoho užitečných doporučení.
První číslo, které obdržíte, je 9 nejčastějších otázek a odpovědí o epilepsii.
- Dá se epilepsie vyléčit?
- Je epilepsie dědičná?
- Pomáhají alternativní terapie kontrolovat záchvaty?
- Co se s epilepsií nedá dělat?
- Kolik spánku by měl spát pacient s epilepsií?
- Jaká jsou nebezpečí záchvatů epilepsie během spánku?
- Jak pomoci pacientovi při záchvatu?
- Dá se sportovat?
- Může epilepsie vést k problémům s učením, vývojovým opožděním, problémům s pamětí a chováním?
Zadejte svou e-mailovou adresu a za 5 minut zkontrolujte poštu
„Rady od dětského epileptologa“
Fokální epilepsie – typ epilepsie, při kterém jsou epileptické záchvaty způsobeny omezenou a jasně lokalizovanou oblastí zvýšené záchvatové aktivity mozku. Často je druhotné povahy. Projevuje se jako parciální komplexní a jednoduché epiparoxysmy, jejichž klinický obraz závisí na lokalizaci epileptogenního ložiska. Fokální epilepsie je diagnostikována na základě klinických údajů, výsledků EEG a MRI mozku. Provádí se antiepileptická terapie a léčba kauzativní patologie. Podle indikací je možné chirurgické odstranění oblasti epileptické aktivity.
- Příčiny a patogeneze fokální epilepsie
- Klasifikace fokální epilepsie
- Příznaky fokální epilepsie
- Klinické příznaky v závislosti na umístění epileptogenního ložiska
- Prognóza fokální epilepsie
Přehled
Pojem fokální epilepsie (FE) spojuje všechny formy epileptických paroxysmů, jejichž výskyt je spojen s přítomností lokálního ložiska zvýšené epiaktivity v mozkových strukturách. Počínaje fokálně se epileptická aktivita může rozšířit z ohniska vzruchu do okolní mozkové tkáně, což způsobí sekundární generalizaci záchvatu. Takové paroxyzmy FE by měly být odlišeny od ataků generalizované epilepsie s primární difuzní povahou excitace. Kromě toho existuje multifokální forma epilepsie, kdy je v mozku více lokálních epileptogenních zón.
Fokální epilepsie tvoří asi 82 % všech epileptických syndromů. V 75 % případů debutuje v dětství. Nejčastěji se vyskytuje na pozadí poruch vývoje mozku, traumatických, ischemických nebo infekčních lézí. Taková sekundární fokální epilepsie je detekována u 71 % všech pacientů trpících epilepsií.
Příčiny a patogeneze fokální epilepsie
Etiologickými faktory FE jsou: malformace mozku postihující jeho ohraničenou oblast (fokální kortikální dysplazie, arteriovenózní malformace mozku, vrozené mozkové cysty atd.), traumatická poranění mozku, infekce (encefalitida, mozkový absces, cysticerkóza, neurosyfilis), cévní poruchy (předchozí hemoragická mrtvice), metabolická encefalopatie, mozkové nádory. Příčinou fokální epilepsie mohou být získané nebo geneticky podmíněné poruchy metabolismu neuronů v určité oblasti mozkové kůry, které nejsou doprovázeny žádnými morfologickými změnami.
Mezi etiofaktory výskytu fokální epilepsie u dětí patří vysoký podíl perinatálních lézí centrálního nervového systému: hypoxie plodu, intrakraniální porodní trauma, asfyxie novorozence a intrauterinní infekce. Výskyt fokálního epileptogenního ložiska v dětství je spojen s narušeným kortikálním zráním. V takových případech je epilepsie dočasná a závislá na věku.
Patofyziologickým substrátem FE je epileptogenní ložisko, ve kterém se rozlišuje několik zón. Zóna epileptogenního poškození odpovídá oblasti morfologických změn v mozkové tkáni, ve většině případů vizualizovaných pomocí MRI. Primární zóna je oblast mozkové kůry, která generuje epi výboje. Oblast kůry, na jejíž stimulaci dochází k epileptickému záchvatu, se nazývá symptomatogenní zóna. Existuje také zóna dráždivosti – oblast, která je zdrojem epi-aktivity zaznamenané na EEG v interiktálním intervalu, a zóna funkčního deficitu – oblast zodpovědná za neurologické poruchy provázející epileptické záchvaty.
Klasifikace fokální epilepsie
Odborníci v oboru neurologie obvykle rozlišují symptomatickou, idiopatickou a kryptogenní formu fokální epilepsie. U symptomatické formy je vždy možné zjistit příčinu jejího výskytu a identifikovat morfologické změny, které jsou ve většině případů vizualizovány během tomografických studií. Kryptogenní fokální epilepsie se také nazývá pravděpodobně symptomatická, z čehož vyplývá její sekundární charakter. U této formy však nejsou moderními neurozobrazovacími metodami detekovány žádné morfologické změny.
Idiopatická fokální epilepsie se vyskytuje při absenci jakýchkoli změn v centrálním nervovém systému, které by mohly vést k rozvoji epilepsie. Může být založeno na geneticky podmíněných kanálových a membranopatiích, poruchách zrání mozkové kůry. Idiopatická FE je benigní povahy. Zahrnuje benigní rolandickou epilepsii, Panayiotopoulosův syndrom, Gastautovu dětskou okcipitální epilepsii a benigní infantilní episyndromy.
Příznaky fokální epilepsie
Hlavním symptomovým komplexem FE jsou opakované parciální (fokální) epileptické paroxysmy. Mohou být jednoduché (bez ztráty vědomí) nebo složité (doprovázené ztrátou vědomí). Jednoduché parciální epileptické záchvaty jsou: motorické (motorické), senzitivní (smyslové), vegetativní, somatosenzorické, s halucinační (sluchovou, zrakovou, čichovou nebo chuťovou) složkou, s psychickými poruchami. Komplexní parciální epileptické záchvaty začínají někdy jako jednoduché a pak nastává porucha vědomí. Mohou být doprovázeny automatismy. V období po útoku je zaznamenán určitý zmatek.
Je možná sekundární generalizace parciálních záchvatů. V takových případech začíná epileptický záchvat jako jednoduchý nebo komplexní fokální záchvat, s jeho rozvojem se vzruch difúzně šíří do dalších částí mozkové kůry a záchvaty nabývají generalizovaného (klonicko-tonického) charakteru. U jednoho pacienta s FE může docházet k částečným paroxysmům různého typu.
Symptomatická fokální epilepsie je spolu s epileptickými záchvaty doprovázena dalšími příznaky odpovídajícími základní mozkové lézi. Symptomatická epilepsie vede u dětí ke zhoršení kognitivních funkcí a snížené inteligenci a opožděnému duševnímu vývoji. Idiapatická fokální epilepsie se vyznačuje svou benigní kvalitou a není provázena neurologickými deficity nebo poruchami mentální a intelektuální sféry.
Klinické příznaky v závislosti na umístění epileptogenního ložiska
Fokální epilepsie temporálního laloku. Nejčastější forma s lokalizací epileptogenního ložiska ve spánkovém laloku. Epilepsie temporálního laloku je nejvíce charakterizována senzomotorickými záchvaty se ztrátou vědomí, přítomností aury a automatismy. Průměrná doba trvání útoku je 30-60 sekund. U dětí převažují orální automatismy, u dospělých automatismy podobné gestům. V polovině případů mají paroxyzmy temporální FE sekundární generalizaci. Při poškození temporálního laloku dominantní hemisféry je pozorována postiktální afázie.
Čelní fokální epilepsie. Epifokus lokalizovaný ve frontálním laloku obvykle způsobuje stereotypní krátkodobé záchvaty s tendencí k sériovosti. Aura není typická. Často je zaznamenáno otáčení očí a hlavy, neobvyklé motorické jevy (složitá automatická gesta, šlapání nohama atd.) a emoční příznaky (agrese, křik, neklid). Při ohnisku v precentrálním gyru dochází k motorickým paroxysmům Jacksonovy epilepsie. U mnoha pacientů se epileptické záchvaty objevují během spánku.
Okcipitální fokální epilepsie. Při lokalizaci ohniska v okcipitálním laloku dochází často s poruchou zraku k epileptickým záchvatům: přechodná amauróza, zúžení zorných polí, zrakové iluze, iktální mrkání apod. Nejčastějším typem záchvatů jsou zrakové halucinace trvající do 13 minut.
Parietální fokální epilepsie. Parietální lalok je nejvzácnější lokalizací epi-fokusu. Postihují ji především nádory a kortikální dysplazie. Zpravidla jsou pozorovány jednoduché somatosenzorické paroxysmy. Po záchvatu může nastat krátkodobá afázie nebo Toddova paralýza. Když se epileptická zóna nachází v postcentrálním gyru, jsou pozorovány senzorické jacksonovské záchvaty.
Diagnostika fokální epilepsie
První výskyt částečného paroxysmu je důvodem k důkladnému vyšetření, protože může být prvním klinickým projevem závažné mozkové patologie (nádor, cévní malformace, kortikální dysplazie atd.). Při průzkumu neurolog zjišťuje povahu, frekvenci, trvání a sled vývoje epileptického záchvatu. Odchylky odhalené při neurologickém vyšetření ukazují na symptomatickou povahu FE a pomáhají stanovit přibližnou lokalizaci léze.
Diagnostika epileptické mozkové aktivity se provádí pomocí elektroencefalografie (EEG). Často je fokální epilepsie doprovázena epiaktivitou, zaznamenanou na EEG i během interiktálního období. Pokud se běžné EEG ukáže jako neinformativní, pak se provede EEG s provokativními testy a EEG v době záchvatu. Přesná lokalizace epi-fokusu se určí provedením subdurální kortikografie – EEG s instalací elektrod pod tvrdou plenu.
Identifikace morfologického substrátu, který je základem fokální epilepsie, se provádí pomocí MRI. Pro identifikaci nejmenších strukturálních změn by měla být studie provedena s tenkými řezy (1-2 mm). U symptomatické epilepsie umožňuje MRI mozku diagnostikovat základní onemocnění: fokální léze, atrofické a dysplastické změny. Pokud na MRI nebyly zjištěny abnormality, pak se stanoví diagnóza idiopatické nebo kryptogenní fokální epilepsie. Kromě toho lze provést PET sken mozku, který odhalí oblast hypometabolismu mozkové tkáně odpovídající epileptogennímu ohnisku. SPECT ve stejné oblasti určuje zónu hyperperfuze při záchvatu a hypoperfuzi v období mezi záchvaty.
Léčba fokální epilepsie
Léčbu fokální epilepsie provádí epileptolog nebo neurolog. Zahrnuje výběr a neustálé používání antikonvulziv. Léky volby jsou karbamazepin, deriváty kyseliny valproové, topiramát, levetiracetam, fenobarbital aj. U symptomatické fokální epilepsie je hlavním bodem léčba základního onemocnění. Farmakoterapie je obvykle docela účinná u okcipitální a parietální epilepsie. Při epilepsii temporálního laloku se často po 1-2 letech léčby objevuje rezistence na antikonvulzivní léčbu. Nedostatek účinku konzervativní terapie je indikací k chirurgické léčbě.
Operace jsou prováděny neurochirurgy a mohou být zaměřeny jak na odstranění ložiskového útvaru (cysta, nádor, malformace), tak na resekci epileptogenní oblasti. Chirurgická léčba epilepsie se doporučuje v případě dobře lokalizovaného ohniska epi-aktivity. V takových případech se provádí fokální resekce. Pokud jsou zdrojem epiaktivity i jednotlivé buňky sousedící s epileptogenní zónou, je indikována rozšířená resekce. Chirurgická léčba se provádí s přihlédnutím k individuální struktuře funkčních zón kůry, stanovené pomocí kortikografie.
Prognóza fokální epilepsie
V mnoha ohledech závisí prognóza FE na jejím typu. Idiopatická fokální epilepsie je charakterizována benigním průběhem bez rozvoje kognitivní poruchy. Jeho výsledkem je často spontánní zastavení záchvatů, když dítě dosáhne dospívání. Prognóza symptomatické epilepsie je určena základní cerebrální patologií. Nejnepříznivější je pro nádory a těžké malformace mozku. Taková epilepsie u dětí je doprovázena mentální retardací, která je zvláště výrazná s časným nástupem epilepsie.
Mezi pacienty, kteří podstoupili chirurgickou léčbu, 60–70 % uvedlo absenci nebo signifikantní snížení epiparoxysmů po operaci. Konečné vymizení epilepsie v dlouhodobém horizontu bylo pozorováno u 30 %.