Fokální epilepsie je forma epilepsie, při které dochází k záchvatům v důsledku přítomnosti omezené a jasně lokalizované oblasti v mozku se zvýšenou záchvatovou aktivitou. Většinou jde o druhotnou povahu. Může se projevovat jako parciální komplexní nebo jednoduché epiparoxysmy. Klinická manifestace těchto paroxyzmů závisí na lokalizaci epileptogenního ložiska. K diagnostice fokální epilepsie se používá elektroencefaloskopie a magnetická rezonance. Léčba je založena na užívání antiepileptik. V případě potřeby je možná chirurgická intervence.
Získejte konzultaci s epileptologem
epileptolog, přednosta kliniky, vedoucí video-EEG monitorovací laboratoře
Praxe: 21 let přednosta kliniky
12 000 ₽ Zaregistrujte se
Obecné informace o fokální epilepsii
Definice „fokální epilepsie“ zahrnuje všechny formy epileptických paroxysmů, které vznikají v důsledku přítomnosti lokálního ohniska zvýšené epi-aktivity v mozkových strukturách. Epileptická aktivita začíná fokálně, ale může se rozšířit z místa vzruchu do okolní mozkové tkáně, což způsobí sekundární generalizaci záchvatu. Je důležité odlišit paroxysmy PE a ataky generalizované epilepsie s primární difuzní povahou vzruchu. Kromě toho existuje multifokální forma epilepsie. U této formy epilepsie existuje v mozku několik lokálních epileptogenních zón.
Přibližně 82 % všech epileptických syndromů tvoří fokální epilepsie a v 75 % případů začíná v dětství. Nejčastěji se vyskytuje na pozadí traumatického, ischemického nebo infekčního poškození nebo vývojových poruch mozku. Sekundární fokální epilepsie tohoto charakteru je diagnostikována u 71 % všech pacientů trpících epilepsií.
Patogeneze fokální epilepsie
Příčiny fokální epilepsie jsou: vývojové vady, které postihují omezenou oblast mozku (cerebrální arteriovenózní malformace, fokální kortikální dysplazie, vrozené mozkové cysty atd.), traumatické poranění mozku, infekce (absces mozku, encefalitida, neurosyfilis, cysticerkóza), poruchy cévního systému (minulost. nádorová hemoragie, cévní mozková příhoda). U FE jedním z etiologických faktorů se zachovanou morfologií neuronů a mozkové hmoty jako celku mohou být získané a geneticky podmíněné metabolické defekty neuronů v určité oblasti mozkové kůry.
Perinatální léze CNS jsou hlavní příčinou mezi faktory rozvoje fokální epilepsie. Takové léze zahrnují: fetální hypoxii, neonatální asfyxii, intrakraniální porodní trauma, intrauterinní infekce. Objevení se fokální patologické léze v dětství může být spojeno s narušením zrání kůry.
Patofyziologickým podkladem PE je epileptogenní ložisko, ve kterém se rozlišuje několik zón. Oblast patologického poškození odpovídá oblasti morfologických změn v mozkové tkáni, které lze zaznamenat pomocí MRI.
Primární zóna je část mozkové kůry, kde vznikají epi-výboje.
Symptomatogenní zóna je oblast kůry, jejíž excitace způsobuje epileptický záchvat.
Iritační zóna je oblast, která je zaznamenána na EEG během interiktálního období a je zdrojem epileptického záchvatu.
Zóna funkčního deficitu je oblast odpovědná za neurologické poruchy, které doprovázejí epileptické záchvaty.
Klasifikace fokální epilepsie
Existují symptomatické, idiopatické a kryptogenní formy fokální epilepsie.
V symptomatické formě je možné zjistit zdroj a příčinu patologie a také identifikovat morfologické změny, které jsou zaznamenány během tomografických studií.
Charakteristickým rysem kryptogenní PE je, že navzdory své sekundární povaze žádná z existujících vizualizačních metod není schopna detekovat morfologické abnormality ve struktuře mozku.
Idiopatická FE se nevyznačuje mozkovými defekty typickými pro tuto skupinu patologií. Substrátem pro jeho vývoj je zpravidla dědičná predispozice: geneticky podmíněné kanálopatie, defekty v membránách buněk CNS, dysgeneze mozkové kůry. Prognóza tohoto onemocnění je příznivá, průběh je benigní. Idiopatická PE zahrnuje: benigní rolandickou epilepsii, dětskou okcipitální epilepsii Gastauta, Panayiotopoulosův syndrom, benigní okcipitální epileptické syndromy.
Příznaky fokální epilepsie
Fokální epilepsie je charakterizována částečnými fokálními epileptickými záchvaty. Paroxysmy mohou být jednoduché, neprovázené ztrátou vědomí, a složité, bez ztráty vědomí. Jednoduché parciální epileptické záchvaty mohou být vegetativní, somatosenzorické, motorické, senzorické, s halucinační složkou i s psychickými poruchami.
Komplexní parciální epileptické záchvaty mohou začít jako jednoduché, ale pak dojde k poškození vědomí. Po záchvatu může dojít ke zmatení.
Sekundárně generalizované parciální záchvaty začínají jako jednoduchý nebo komplexní fokální záchvat, ale poté se vzruch šíří do dalších částí mozkové kůry. Paroxysmus tak nabývá klonicko-tonického vzhledu. Pacient může pociťovat různé typy částečných paroxysmů.
Symptomatická fokální epilepsie je doprovázena příznaky, které odpovídají základní mozkové lézi. Tento typ epilepsie se vyznačuje sníženou inteligencí, opožděným mentálním vývojem a poruchou kognitivních funkcí u dítěte.
Idiopatická fokální epilepsie je benigní a není charakterizována mentálními nebo intelektuálními poruchami.
Zvláštnosti klinických projevů epilepsie v závislosti na lokalizaci patologického zaměření
Nejběžnější je fokální epilepsie temporálního laloku. Epileptogenní ohnisko se nachází ve spánkovém laloku mozku. Temporální fokální epilepsie je charakterizována záchvaty se ztrátou vědomí, přítomností automatismů a aury. Útok trvá v průměru 30-60 sekund. Ústní automatismy jsou charakteristické pro děti a automatismy typu gest jsou charakteristické pro dospělé. Paroxyzmy temporální fokální epilepsie mají sekundární generalizaci. Postiktální afázie je zaznamenána při poškození dominantní hemisféry spánkového laloku mozku.
Epileptické ohnisko frontální fokální epilepsie se nachází ve frontálním laloku mozku. Toto zaměření vyvolává krátkodobé záchvaty, které se mohou vyskytovat v sériích. Frontální FE není charakterizována aurou. Příznaky frontální FE: otočení očí a hlavy na jednu stranu, složitá automatická gesta, emoční vzrušení, křik, cukání, agrese. Pokud je ohnisko patologie umístěno v precentrálním gyru, objeví se motorické paroxysmy Jacksonovy epilepsie. Epileptické záchvaty frontální fokální epilepsie se objevují během spánku.
Při lokalizaci léze v okcipitálním laloku mozku dochází k epileptickým záchvatům provázeným zrakovým postižením. Například zúžení zorného pole, zrakové halucinace, iktální mrkání, přechodná amauróza atd. Délka zrakových halucinací je 13 minut.
Lokalizace epileptického ložiska v parietálním laloku je vzácná. Parietální lalok je postižen v přítomnosti nádoru nebo kortikální dysplazie. Parietální fokální epilepsie je charakterizována jednoduchými somatosenzorickými paroxysmy: krátkou afázií nebo Toddovou paralýzou. Pokud je zóna epileptické aktivity lokalizována v postcentrálním gyru, mohou se objevit jacksonovské záchvaty.
Diagnostika fokální epilepsie
Pokud se paroxyzmus objeví poprvé, pacient potřebuje podrobné vyšetření, protože tento příznak může být projevem vážné mozkové patologie. Při konzultaci požaduje neurolog plně popsat dobu trvání, povahu a sled vývoje epileptického záchvatu. Zjištěné odchylky pomáhají určit lokalizaci patologického zaměření.
Epileptická aktivita se diagnostikuje pomocí EEG. Epilepsii aktivitu u fokální epilepsie lze zaznamenat na EEG i během interiktálního období. Pokud je EEG bez záchvatu neinformativní, pak by měla být provedena elektroencefaloskopie s provokativními testy a/nebo během záchvatu. Subdurální kortikografie je elektroencefaloskopie s umístěním elektrod pod dura mater. Pomáhá přesně určit umístění patologického zaměření.
Z instrumentálních výzkumných metod je pro objasnění morfologického základu FE nejúčinnější MRI. Tloušťka plátků by měla být asi 1-2 mm, aby byly co nejpřesněji detekovány nejmenší defekty v mozkové tkáni. V případě symptomatické epilepsie umožňuje MRI identifikovat základní příčinu: fokální léze, atrofie, dysplazie. V některých případech není možné takové změny detekovat a pak je diagnóza idiopatická nebo kryptogenní FE. Jako další, ale volitelný test může být předepsán PET mozku. PET zaznamená epileptogenní oblast jako oblast zvýšené metabolické aktivity. SPECT se používá i jako doplňková diagnostická metoda, při které je specialista schopen sledovat dynamiku látkové perfuze mozkem: při záchvatu je pozorován obraz hyperperfuze epileptogenního ložiska a v období mezi záchvaty hypoperfuze.
Terapie fokální epilepsie
Léčba fokální epilepsie je předepsána neurologem a epileptologem a zahrnuje užívání antikonvulziv. Mezi antikonvulziva patří: karbamazepin, topiramát, fenobarbital, levetiracetam aj. K léčbě parietální a okcipitální epilepsie postačí farmakoterapie. U temporální fokální epilepsie se rezistence na antikonvulzivní léčbu může vyvinout po 1–2 letech léčby. Pokud terapie nemá žádný účinek, lékař předepíše operaci.
Operace je prováděna neurochirurgy a je zaměřena na úplné odstranění ložiskové formace (malformace, nádor, cysta) nebo částečné odstranění epi-oblasti. Fokální resekce se používá, když je ohnisko epileptické aktivity dobře lokalizováno. Pokud epileptogenní zóna sousedí s buňkami, které jsou také zdrojem epileptické aktivity, pak je předepsána rozšířená resekce.
Prognóza fokální epilepsie
Prognóza fokální epilepsie závisí na jejím typu.
Vzhledem k tomu, že idiopatická epilepsie je benigní a vyskytuje se bez kognitivní poruchy, k zastavení záchvatů dochází spontánně v dospívání.
Patologie mozku určuje prognózu symptomatické epilepsie. Bohužel je nepříznivá pro těžké mozkové malformace a nádory. Tato epilepsie se vyznačuje opožděným mentálním vývojem, který je pozorován při časném nástupu epilepsie.
U 60–70 % pacientů je po chirurgické léčbě pozorováno snížení nebo absence epileptických záchvatů. Úplné vymizení epilepsie po delší dobu je zaznamenáno u 30 %.