Kryptorchismus je vrozená anomálie, při které při narození chlapce a během prvních 3 měsíců života jedno nebo obě varlata nezaujmou svou normální polohu v šourku. Tato vývojová patologie je typičtější pro předčasně narozené děti – je zaznamenána ve 30 % případů. U dětí narozených včas as normální hmotností je kryptorchismus pozorován mnohem méně často – v průměru pouze ve 3,5 % případů.
Patogeneze
Vezměte prosím na vědomí: Umístění semenné žlázy v šourku, tedy mimo dutinu břišní, je nejdůležitějším faktorem termoregulace. Normální vývoj varlete a následná tvorba mužských reprodukčních buněk je při naší běžné tělesné teplotě prakticky nemožný. Rozdíl mezi teplotou v tříselném kanálu a v šourku může dosáhnout 3°C. Jednou z nejstarších metod mužské antikoncepce je horká koupel (sauna). I mírné zahřátí varlat výrazně snižuje pravděpodobnost početí.
Během prvních 6 měsíců od narození má 75 % chlapců s touto vrozenou patologií varlata, která sama zaujímají normální anatomickou polohu v šourku. Většina odborníků spojuje toto „samoléčení“ s fyziologickým zvýšením hladiny testosteronu u dítěte. Na začátku druhého roku života je anomálie pozorována pouze u 1 % dětí. V pozdějších fázích vývoje se pravděpodobnost prolapsu těchto reprodukčních orgánů bez lékařského zásahu blíží nule.
Během intrauterinního vývoje jsou varlata zpočátku umístěna retroperitoneálně (v blízkosti ledvin) a později intraperitoneálně, přičemž se blíže ke konci těhotenství posouvají do šourku.
Faktory, které určují pohyb varlete do šourku:
- natažení orgánu v požadovaném směru pomocí Hunterovy šňůry;
- rozdíl v rychlosti vývoje varlete a provazce;
- nižší gastrointestinální motilita;
- zvýšený intraabdominální tlak;
- vývoj epididymis.
Poznámka: Nesestouplé pravé varle je zaznamenáno v 50 %, levé varle ve 20 % a obě varlata ve 30 % diagnostikovaných případů kryptorchismu.
Proces pohybu varlat kanálkem je do značné míry ovlivněn hormony. Patří mezi ně mužský luteinizační hormon, syntetizovaný hypofýzou dítěte, stejně jako gonadotropní hormony jeho matky. Jejich nedostatek je častou příčinou kryptorchismu. Mechanické faktory mohou také zabránit tomu, aby varle zaujalo své místo.
Je důležité, aby se: velmi často (až 95 %) je nesestouplé varle kombinováno s vrozenou tříselnou kýlou.
Kryptorchismus neboli nedostatečně vyvinuté varle je běžnou patologií novorozených chlapců. Lékaři poznamenávají, že hlavními příznaky jsou nepřítomnost jednoho nebo obou varlat z šourku, což lze zjistit během fyzického vyšetření. Příčiny kryptorchismu mohou být spojeny jak s genetickými faktory, tak s vlivy prostředí během těhotenství. Diagnostika zahrnuje ultrazvuk a v případě potřeby MRI k určení polohy varlat. Léčba je nejčastěji chirurgická, zvláště pokud varle během prvního roku života samo nesestoupí. Prevence zahrnuje pravidelné návštěvy pediatra a péči o zdraví matky v těhotenství. Lékaři zdůrazňují důležitost včasné diagnózy a léčby, aby se v budoucnu vyhnuli možným komplikacím, jako je neplodnost nebo rakovina varlat.
Klasifikace
- intraperitoneální;
- tříselné.
Při intraperitoneální retenci varlata nezaujímá normální anatomickou polohu, ale „zastaví se“, aniž by vstoupila do kanálu. Při tříselné retenci procházejí varlata do kanálu a jsou umístěna na jedné z jeho úrovní, aniž by sestoupila do šourku.
Typy ektopie:
- povrchní;
- stehenní;
- stydký penis;
- křížový skrotal;
- perineální.
Ektopie se tvoří v důsledku patologického vývoje vazu vodiče, který je v tomto případě připevněn nikoli uvnitř šourku, ale na jiném místě. Výsledkem je, že provazec směřuje varle do strany, což způsobuje anomálii v postavení orgánu.
U povrchové ektopie se varle nachází pod kůží nad jedním z břišních svalů.
Femorální ektopie zahrnuje umístění varlete v oblasti vnitřní strany stehna.
U penipubické ektopie leží varlata na stydké kosti nad penisem.
Když se vyvine zkřížená šourková ektopie, obě varlata procházejí stejným tříselným kanálem, případně sestupují do pravé nebo levé strany šourku.
Perineální ektopie je typ anomálie, při které se varle přesouvá do perineální oblasti.
Je důležité, aby se: I po úspěšné operaci testikulární ektopie většina pacientů následně trpí neplodností.
Vezměte prosím na vědomí: Ve vzácných případech, kdy je diagnostikován kryptorchismus, jsou varle a jeho příloha spojeny šňůrou, ale jsou umístěny v určité vzdálenosti od sebe.
Falešný kryptorchismus
Někteří chlapci mají silný kremasterický reflex. Vyznačuje se tím, že cremasterový sval může vytáhnout varle ze šourku opačným směrem, tedy do tříselného kanálu. Tento jev lze pozorovat například při silném psycho-emocionálním stresu nebo hypotermii. Nejčastěji je tento jev pozorován ve věku 6-7 let. Tato odchylka není nebezpečná a nevyžaduje lékařský zásah; Varle lze spustit do šourku ručně. Při teplé sprše nebo koupeli zaujmou varlata svou normální polohu.
Kryptorchismus je stav, kdy jedno nebo obě varlata nedokážou sestoupit do šourku. Příznaky mohou zahrnovat nepřítomnost varlete v šourku a také možnou bolest nebo nepohodlí v oblasti třísel. Příčiny kryptorchismu mohou být buď genetické, nebo související s faktory prostředí, jako je hormonální nerovnováha. Diagnózu obvykle stanoví dětský lékař nebo urolog, který může k potvrzení diagnózy použít fyzikální vyšetření a ultrazvuk. Léčba je nejčastěji chirurgická, zvláště pokud varle do 6-12 měsíců samo nesestoupí. Prevence zahrnuje pravidelné lékařské prohlídky a pozornost věnovanou zdraví matky během těhotenství, což může snížit riziko vzniku tohoto onemocnění.
Důvody rozvoje kryptorchismu
- endokrinní;
- mechanické;
- genetický.
Odborníci připisují endokrinním příčinám následující:
- hormonální nerovnováha u nastávající matky (včetně poruch štítné žlázy a hypofýzy;
- poruchy funkční aktivity varlat u nenarozeného dítěte.
Mechanické faktory jsou:
- zkrácení semenné šňůry;
- krátké krevní cévy;
- zúžení tříselného kanálu;
- intraperitoneální adheze;
- nedostatečně vyvinuté vazy varlat.
Z genetických faktorů jsou nejdůležitější:
- dědičné anomálie ve vývoji přední břišní stěny;
- Downův syndrom;
- GTD genová mutace.
Je důležité, aby se: U předčasně narozených dětí mužského pohlaví s hmotností nižší než 910 g je kryptorchismus pozorován ve 100 % případů.
Ve vzácných případech lze získat kryptorchismus. V některých případech je příčinou reverzní migrace varlete trauma.
Klinické příznaky kryptorchismu
Následující příznaky jsou považovány za výrazné příznaky kryptorchismu:
- asymetrie šourku;
- neschopnost určit varle palpací;
- bolestivá bolest v tříslech a/nebo břišní oblasti (ne vždy).
Nejpravděpodobnější komplikace kryptorchismu
- uškrcení tříselné kýly (s následnou nekrózou tkáně);
- torze semenné šňůry a cév;
- hydrokéla membrán varlat;
- neplodnost (riziko je nejvyšší u oboustranné anomálie a pozdní chirurgické léčby);
- vývoj maligních testikulárních nádorů (10krát vyšší než při absenci patologie).
Je důležité, aby se: Rakovina varlat se nejčastěji rozvíjí, pokud nebyla provedena operace a zůstává intraperitoneální umístění varlete.
Pokud je kryptorchismus kombinován s tříselnou kýlou, existuje riziko uškrcení varlete s kličkou střeva v tříselném kruhu. Tato komplikace je doprovázena intenzivní bolestí a prudkým narušením (zastavením) krevního zásobení. Pokud není provedena nouzová chirurgická intervence, vyvine se nekróza testikulární tkáně a části střeva.
Diagnóza kryptorchismu
Diagnostika kryptorchismu není obtížná. Selhání jednoho nebo obou varlat sestoupit do šourku se zjišťuje vizuálně a palpací. Zpravidla se zjišťuje otok v oblasti třísel v projekci varlete. Je nemožné ručně spustit varle do šourku.
Kryptorchismus je často doprovázen více či méně výrazným nevyvinutím šourku.
Je důležité, aby se: Pokud během vyšetření není varle nahmatáno nebo jsou zjištěny vývojové patologie, jako je mikropenis nebo hypospadie, může dítě vyžadovat další konzultaci s genetikem a endokrinologem. To je nezbytné k vyloučení patologie tvorby pohlaví.
K objasnění diagnózy, určení umístění varlete a stavu regionálních krevních cév se používají následující instrumentální vyšetřovací metody:
- Ultrazvukové vyšetření;
- scintigrafie varlat,
- zobrazování magnetickou rezonancí;
- venografie testikulární žíly;
- angiografie břišní aorty.
V některých případech může být vyžadována diagnostická laparoskopie.
Léčba kryptorchismu
Konzervativní metody
Konzervativní léčba této patologie zahrnuje hormonální terapii s podáváním preparátů lidského choriového gonadotropinu. Úspěšnost se odhaduje přibližně na 20 %, u pětiny pacientů po absolvování kurzu dojde k relapsu. Čím níže jsou varlata zpočátku umístěna, tím vyšší je pravděpodobnost úspěšné konzervativní léčby kryptorchismu.
Univerzální režim hormonální terapie nebyl vyvinut. Obvykle jsou indikovány intramuskulární injekce gonadotropinu dvakrát týdně. Délka léčebného cyklu je 4 týdny. Léčba začíná, když chlapec dosáhne věku šesti měsíců.
Alternativní léky jsou syntetické analogy hormonu uvolňujícího luteinizační hormon
O otázce nutnosti neoadjuvantní (prováděné před operací) a adjuvantní (pooperační) hormonální terapie se rozhoduje individuálně v každém konkrétním případě. Tyto metody nejsou považovány za standardní.
Chirurgická léčba kryptorchismu
Pokud jsou konzervativní metody léčby neúčinné, používá se chirurgická léčba kryptorchismu.
Cíle operace jsou:
- prevence komplikací (především malignity orgánové tkáně);
- zachování reprodukční kapacity;
- zachování funkce varlat (syntéza hormonů);
- odstranění kosmetické vady.
Vezměte prosím na vědomí: ve vyšším věku jsou indikací k chirurgické korekci psychosexuální motivy.
Podle většiny odborníků je nejlepší věk pro chirurgický zákrok u kryptorchismu od 5-6 do 18 měsíců života. Včasná chirurgická léčba minimalizuje riziko vzniku rakoviny varlat, stejně jako narušení tvorby spermií a produkce hormonů.
Orchiopexie (snížení varlete) je plánovaná chirurgická intervence, jejíž hlavní cíle jsou:
- trakce semenné šňůry;
- mobilizace varlat;
- vytvoření lůžka pro varle v dutině šourku;
- skutečné snížení a fixaci varlete v požadované oblasti.
Během operace je důležité vyhnout se i minimálnímu napětí na cévách. Správně provedená intervence následně dává možnost, aby se redukovaný reprodukční orgán následně vyvíjel podle zcela normálního vzorce.
Pokud není možné varlata nahmatat, tedy pokud jsou umístěna příliš vysoko, je nejlepší volbou pro léčbu kryptorchismu laparoskopická intervence.
Je důležité, aby se: Pokud je varle intraperitoneálně uloženo na jedné straně a druhé varle je umístěno normálně, pak se ve vyšším věku doporučuje intraperitoneální odstranění varlete, aby se zabránilo malignitě orgánu.
Chlapci s pseudokryptorchismem nevyžadují léčbu, ale měli by být sledováni, dokud nedosáhnou puberty.
Předpověď
Pravděpodobnost komplikací při včasné léčbě je nízká, ale výrazně se zvyšuje, pokud není kryptorchismus odstraněn před dosažením věku 2 let.
Až 20 % mužů s jednostrannou patologií a až 80 % s bilaterální patologií zažívá neplodnost.
Konev Alexander, praktický lékař
Otázka-odpověď
Co je kryptorchismus a jaké jsou jeho hlavní příznaky?
Kryptorchismus je stav, kdy jedno nebo obě varlata nedokážou sestoupit do šourku. Mezi hlavní příznaky patří absence varlete v šourku a také možná bolest nebo nepohodlí v oblasti třísel. V některých případech může být pozorována asymetrie šourku.
Jaké jsou příčiny kryptorchismu?
Kryptorchismus se může objevit v důsledku různých příčin, včetně genetických faktorů, hormonální nerovnováhy a anatomických abnormalit. Riziko se také zvyšuje u předčasně narozených dětí a dětí s rodinnou anamnézou kryptorchismu.
Jak se kryptorchismus diagnostikuje a léčí?
Diagnostika kryptorchismu obvykle zahrnuje fyzikální vyšetření a v případě potřeby ultrazvuk. Léčba může zahrnovat hormonální terapii nebo chirurgický zákrok, pokud varle během určité doby samo nesestoupí, obvykle před 6. až 12. měsícem věku.
Советы
TIP #1
Při prvních příznacích kryptorchismu, jako je absence jednoho nebo obou varlat ze šourku, okamžitě kontaktujte svého dětského lékaře nebo dětského urologa. Včasná diagnostika a léčba může předejít možným komplikacím v budoucnu.
TIP #2
Věnujte pozornost své rodinné anamnéze nemocí. Pokud se ve vaší rodině vyskytly případy kryptorchismu, řekněte to svému lékaři. To pomůže při hodnocení rizika a výběru optimálního přístupu k monitorování a léčbě.
TIP #3
Sledujte vývoj svého dítěte během prvních měsíců života. Pravidelné kontroly u pediatra pomohou identifikovat případné abnormality ve vývoji genitálií a přijmout včasná opatření.
TIP #4
Pokud byl u vašeho dítěte diagnostikován kryptorchismus, prodiskutujte se svým lékařem všechny dostupné možnosti léčby, včetně chirurgického zákroku. Pochopení tohoto procesu vám pomůže učinit informované rozhodnutí a připravit vaše dítě na možné postupy.