Leukémie je maligní onemocnění, při kterém je narušen proces krvetvorby v kostní dřeni. V důsledku toho se do krve dostává velké množství nezralých leukocytů, které se nemohou vyrovnat se svou hlavní funkcí – ochranou těla před infekcemi. Postupně vytlačují zdravé krvinky a také pronikají do různých orgánů a narušují jejich fungování.
Rakovina krve je jednou z nejčastějších rakovin, která se vyskytuje u dětí i dospělých. Prognóza onemocnění závisí na mnoha faktorech: typu leukémie, věku pacienta a doprovodných onemocněních. V posledních desetiletích byly vyvinuty a neustále zdokonalovány metody účinné léčby leukémie.
Ruská synonyma
Leukémie, leukémie, rakovina krve.
Anglická synonyma
Leukémie, leukóza, rakovina krve.
Příznaky
Příznaky myleukémie se mohou vyvinout akutně nebo postupně. Jsou nespecifické, závisí na typu leukémie a v počátečních stádiích mohou připomínat chřipku nebo jiné infekční onemocnění.
Příznaky leukémie jsou:
- časté infekční choroby;
- horečka;
- slabost, malátnost;
- časté prodloužené krvácení;
- hematomy, krvácení na kůži a sliznicích;
- bolest břicha;
- zduřené lymfatické uzliny;
- bezdůvodná ztráta hmotnosti;
- bolesti hlavy.
Obecné informace o nemoci
Všechny krvinky – leukocyty, erytrocyty, krevní destičky – se tvoří v kostní dřeni – specifické hematopoetické tkáni, která se nachází v pánevních kostech, hrudní kosti, obratlích, žebrech a dlouhých tubulárních kostech. Obsahuje kmenové buňky, které dávají vzniknout všem krvinkám. Během procesu dělení se nejprve tvoří lymfoidní a myeloidní kmenové buňky. Lymfoblasty jsou tvořeny z lymfoidních kmenových buněk a myeloblasty jsou tvořeny z myeloidních kmenových buněk, stejně jako prekurzory erytrocytů a krevních destiček. Leukocyty jsou produkovány z lymfoblastů a myeloblastů. Blasty se od zralých leukocytů liší strukturou a funkcí a musí projít řadou po sobě jdoucích dělení, během nichž se tvoří stále více specializované prekurzorové buňky. Po posledním dělení se z prekurzorů vytvoří zralé funkční krvinky. Z lymfoidních kmenových buněk se tedy tvoří lymfocyty (druh leukocytů) a z myeloidních kmenových buněk erytrocyty, krevní destičky a další typy leukocytů (neutrofily, bazofily, eozinofily a monocyty). Jsou to zralé krvinky schopné plnit své specifické funkce: červené krvinky dodávají tkáním kyslík, krevní destičky zajišťují srážení krve a leukocyty poskytují ochranu před infekcemi. Po dokončení svého úkolu buňky umírají.
Celý proces dělení, smrti a zrání krvinek je zakotven v jejich DNA. Při jeho poškození je narušen proces růstu a dělení krvinek, hlavně leukocytů. Do krve se dostává velké množství nezralých leukocytů, které nejsou schopny plnit svou funkci a v důsledku toho se tělo nedokáže vyrovnat s infekcemi. Nezralé buňky se velmi aktivně dělí, žijí déle, postupně vytlačují další krvinky – červené krvinky a krevní destičky. To vede k anémii, slabosti, častému prodlouženému krvácení a krvácení. Nezralé leukocyty mohou pronikat i do jiných orgánů a narušovat jejich funkci – játra, slezinu, lymfatické uzliny a mozek. V důsledku toho si pacient stěžuje na bolesti žaludku a hlavy, odmítá jíst a hubne.
V závislosti na tom, jaký typ leukocytů se účastní patologického procesu a jak rychle se onemocnění vyvíjí, se rozlišují následující typy leukémie.
- Akutní lymfoblastická leukémie je rychle se rozvíjející onemocnění, při kterém se více než 20 % lymfoblastů objevuje v krvi a kostní dřeni. Toto je nejběžnější typ leukémie a vyskytuje se u dětí mladších 6 let, i když dospělí jsou také citliví.
- Chronická lymfocytární leukémie postupuje pomalu a je charakterizována nadměrným množstvím zralých malých kulatých lymfocytů v krvi a kostní dřeni, které mohou pronikat do lymfatických uzlin, jater a sleziny. Tento typ leukémie je typický pro osoby starší 55-60 let.
- Akutní myeloblastická leukémie – při ní se v krvi a kostní dřeni nachází více než 20 % myeloblastů, které se průběžně dělí a mohou pronikat do dalších orgánů. Akutní myeloblastická leukémie postihuje nejčastěji osoby starší 60 let, ale vyskytuje se i u dětí do 15 let.
- Chronická myelocytární leukémie, při které je poškozena DNA myeloidní kmenové buňky. V důsledku toho se v krvi a kostní dřeni objevují nezralé maligní buňky spolu s normálními buňkami. Často se nemoc vyvíjí nepozorovaně, bez jakýchkoli příznaků. Chronická myeloidní leukémie se může objevit v jakémkoli věku, ale nejnáchylnější jsou k ní lidé ve věku 55–60 let.
Při akutní leukémii se tedy v kostní dřeni a krvi hromadí velké množství nezralých neužitečných leukocytů, což vyžaduje okamžitou léčbu. U chronické leukémie začíná onemocnění postupně, specializovanější buňky se dostávají do krve a jsou schopny po určitou dobu plnit svou funkci. Mohou pokračovat roky, aniž by se ukázali.
Kdo je v ohrožení?
- Kuřáci.
- Osoby vystavené radioaktivnímu záření, včetně radiační terapie a častých rentgenových vyšetření
- Dlouhodobý kontakt s chemikáliemi, jako je benzen nebo formaldehyd.
- Po chemoterapii.
- Trpí myelodysplastickým syndromem, tedy onemocněním, při kterém kostní dřeň neprodukuje dostatek normálních krvinek.
- Lidé s Downovým syndromem.
- Lidé, jejichž příbuzní trpěli leukémií.
- Infikován virem T-buněk typu 1, který způsobuje leukémii.
diagnostika
Základní metody diagnostiky leukémie
- Obecný krevní test s leukocytovým vzorcem – tato studie poskytuje lékaři informace o množství, poměru a stupni zralosti krevních elementů.
- Leukocyty. Počet bílých krvinek u leukémie může být velmi vysoký. Existují však leukopenické formy leukémie, u kterých je počet leukocytů prudce snížen v důsledku inhibice normální hematopoézy a převahy blastů v krvi a kostní dřeni.
- Krevní destičky. Obvykle je počet krevních destiček nízký, ale u některých typů chronické myeloidní leukémie je zvýšený.
- Hemoglobin. Může být snížena hladina hemoglobinu, který je součástí červených krvinek.
Změny hladiny leukocytů, červených krvinek, krevních destiček, vzhled leukocytů a stupeň jejich zralosti umožňují lékaři podezření na leukémii u pacienta. Podobné změny v poměru krvinek jsou možné i u jiných onemocnění – infekcí, imunodeficitních stavů, otrav toxickými látkami – ale v těchto případech nejsou v krvi žádné blasty – prekurzory leukocytů. Výbuchy mají charakteristické rysy, které jsou jasně viditelné pod mikroskopem. Pokud se najdou v krvi, je velká pravděpodobnost, že má pacient některý z typů leukémie, proto je nutné další vyšetření.
- Vzorec leukocytů je procento různých typů leukocytů v krvi. V závislosti na typu leukémie převažují různé typy leukocytů. Například u chronické myeloidní leukémie se hladina neutrofilů obvykle zvyšuje, bazofily a eozinofily mohou být zvýšené a převažují jejich nezralé formy. A u chronické lymfocytární leukémie tvoří většinu krvinek lymfocyty.
- Biopsie kostní dřeně je odebrání vzorku kostní dřeně z hrudní kosti nebo pánve pomocí tenké jehly a provádí se po anestezii. Pod mikroskopem se pak zjišťuje přítomnost leukemických buněk v kostní dřeni pacienta.
Kromě toho může lékař předepsat:
- Spinální punkce k detekci leukemických buněk v mozkomíšním moku, který omývá míchu a mozek. Pomocí tenké jehly se odebírá vzorek mozkomíšního moku, který se po lokálním umrtvení zavede mezi 3. a 4. bederní obratel.
- RTG hrudníku – může ukázat zvětšené lymfatické uzliny.
- Cytogenetické studium krvinek – v obtížných případech se provádí rozbor chromozomů krvinek a tím se určuje typ leukémie.
Léčba
Strategie léčby leukémie je dána typem onemocnění, věkem pacienta a jeho celkovým stavem. Provádí se na specializovaných hematologických odděleních nemocnic. Léčba akutní leukémie by měla začít co nejdříve, i když v případě chronické leukémie, pokud nemoc postupuje pomalu a pacient se cítí dobře, může být léčba odložena.
Existuje několik způsobů léčby leukémie.
- Chemoterapie je použití speciálních léků, které ničí leukemické buňky nebo brání jejich dělení.
- Radiační terapie je destrukce leukemických buněk pomocí ionizujícího záření.
- Biologická terapie je použití léků, které fungují podobně jako specifické proteiny produkované imunitním systémem v boji proti rakovině.
- Transplantace kostní dřeně – normální buňky kostní dřeně jsou transplantovány pacientovi od vhodného dárce. Nejprve se podává chemoterapie nebo radiační terapie ve vysokých dávkách, aby se zničily všechny patologické buňky v těle.
Prognóza onemocnění závisí na typu leukémie. U akutní lymfoblastické leukémie se vyléčí více než 95 % pacientů, u akutní myeloblastické leukémie – asi 75 %. U chronické leukémie je prognóza ovlivněna stadiem onemocnění, ve kterém byla léčba zahájena. Tento typ leukémie postupuje pomalu a průměrná délka života pacientů je 10–20 let.
Prevence
Specifická prevence leukémie neexistuje. Pro včasnou diagnostiku onemocnění je nutné pravidelně podstupovat preventivní lékařské prohlídky.
Doporučené testy
- Kompletní krevní obraz
- Počet bílých krvinek
- Cytologické vyšetření bodlin, seškraby jiných orgánů a tkání