1. Obecná charakteristika pineální cysty:
• Nejlepší diagnostické kritérium:
o Formace naplněná tekutinou v oblasti šišinky
• Lokalizace:
o Je jasně ohraničena od střechy středního mozku a nachází se nad ní
o Pod intermediálním velum, vnitřní mozkové žíly
• Rozměry:
o Ve většině případů malé velikosti (< 1 cm)
o Někdy až 2 cm nebo větší
• Morfologie:
o Kulatá/vejčitá cysta s relativně tenkou stěnou:
— V 95 % případů dochází k minimálnímu nebo žádnému stlačení střechy středního mozku a akvaduktu:
Mohou být vícekomorové
— V 5 % případů se střecha středního mozku oplošťuje, v ojedinělých případech útvar stlačuje akvadukt
— Hydrocefalus různého stupně závažnosti (s velkými cystami nebo apoplexií cyst):
Dilatace III, postranních komor
Normální IV komora
2. CT známky pineální cysty:
• Nekontrastní CT:
o Hladká cysta, ostře ohraničená od okolních struktur, umístěná za třetí komorou:
— Signál z obsahu tekutiny je izo-/mírně hyperdenzní vzhledem k CSF
— Ve 25 % případů je Ca++ detekován ve stěně cysty
— Vzácné: hyperdenzní cysta:
Akutní krvácení (“pineální apoplexie”)
• CT sken s kontrastem:
o Okrajový nebo nodulární charakter akumulace kontrastní látky
(a) MRI, T2-vážený, axiální řez: 52letá žena se závratěmi a diplopií, ale bez neurologických příznaků, má epifýzu normální velikosti s polycystickým vzhledem.
(b) MRI, postkontrastní T1 vážený, režim suprese tuku: stejný pacient vykazuje lemovitý vzor zvětšení epifýzy. Normální variantou jsou epifýzy s polycystickou strukturou.
3. MRI známky cysty šišinky:
• T1-VI:
o Mírně hyperintenzivní signál vzhledem k CSF (55-60%)
o Izointenzivní signál (40 %)
o Hemoragický obsah (intenzita heterogenního signálu) (1-2 %)
• T2-VI:
o Iso-/mírně hyperintenzivní signál vzhledem k CSF
o Polycystická struktura/přítomnost sept (20-25%)
• PD-VI:
o Hyperintenzivní signál vzhledem k CSF (85-90%)
• FLAIR:
o Signál není potlačován
o Střední hyperintenzita signálu
• T2* GRE:
o Obvykle normální signál
o Méně časté: oblasti obrazu „blednoucí“ (staré nebo nedávné krvácení)
• DVI:
o Obvykle nejsou žádné známky omezení difúze
• Postkontrastní T1-VI:
o V epifýze se vždy hromadí kontrastní látka (neexistuje žádná hematoencefalická bariéra):
— Nejčastěji nejtenčí okraj zvýraznění kontrastu (≤ 2 mm):
Může být přerušovaný, excentrický a neuzavřený.
— Méně časté: nodulární, nerovnoměrný kontrastní charakter
— Cystické struktury jsou na opožděných snímcích vždy vyplněny kontrastní látkou a mohou připomínat solidní nádor:
Pro diferenciální diagnostiku s nádorem je nutné ihned po podání kontrastu získat sagitální MR obraz.
• MR venografie:
o Jsou-li velké, mohou být cysty cervikální sliznice vyvýšené
• MR spektroskopie:
o Neuronální markery chybí
4. Angiografie:
• V arteriální fázi – prakticky normální obraz
• Venózní fáze:
o Elevaci a posunutí CM lze určit pomocí velkých velikostí pineální cysty (PE)
o V přítomnosti hydrocefalu je pozorována odchylka v průběhu thalamostriátových žil
5. Pokyny pro zobrazování:
• Nejlepší vizualizační nástroj:
o MRI ± zvýšení kontrastu:
— Užitečná může být DWI, T2*, MR spektroskopie
• Tipy pro výzkumný protokol:
o Použijte tenký řez (
(a) MRI, T2-vážený obraz, režim potlačení tuku: 17letá dívka s náhlým záchvatem bolesti hlavy má v dutině epifýzu s hladinou krevní tekutiny.
(b) MRI, FLAIR, axiální řez: u stejného pacienta nedochází k potlačení signálu tekutinou naplněnou cystou šišinky. Nejsou žádné známky obstrukčního hydrocefalu.
c) Diferenciální diagnostika pineální cysty:
1. Normální epifýza:
• Může mít cystickou strukturu
• Tři typy anatomické struktury v postkontrastních studiích
o Uzlovaya (52 %)
o Lunární (26 %)
o Prstencové (22 %)
2. Pineocytom:
• Tvorba pevné nebo cysticko-solidní struktury
• Čistý cystický pineocytom je mnohem méně častý:
o Může být nerozeznatelný na neurozobrazování
o Pro stanovení konečné diagnózy je nutné provést histologické vyšetření
• Jak pineální cysta, tak pineocytom mohou zůstat stabilní po mnoho let bez významných změn při kontrolních vyšetřeních
3. Epidermoidní cysta:
• Kvadrigeminální cisterna je poměrně vzácná lokalizace
• Struktura květákového typu
• Mírné/střední omezení difúze na DWI
4. Arachnoidální cysta:
• Vytlačuje nezměněnou žlázu; žádné kalcifikace, žádný kontrast
• Hustota CT a intenzita signálu podobná CSF
5. Nádor pineálního parenchymu střední diferenciace:
• 20 % všech nádorů epifýzového parenchymu
• Obvykle má větší rozměry a heterogennější strukturu ve srovnání s pineální cystou:
o Často se šíří do sousedních struktur
o Často je pozorováno šíření prostřednictvím CSF
d) Patologie:
1. Obecné charakteristiky:
• Etiologie:
o Etiologie/patogeneze: tři hlavní teorie:
— Rozšíření embryonální epifyzární dutiny
— Ischemická gliální degenerace ± zvětšení velikosti v důsledku hemoragických změn
– Malé již existující cysty se zvětšují vlivem hormonů
• Genetika:
o Neznámém
• Přidružené anomálie:
o Hydrocefalus (méně časté)
o embryologii:
— Primitivní epifýzový divertikl se dělí na epifyzární reces, epifýzový záliv
— Epifyzární záhyb je obvykle obliterován gliovými vlákny
— Při neúplné obliteraci může zůstat zbytková dutina
2. Makroskopické a chirurgické rysy:
• Stěna cysty je hladká, měkká, barvy proměnlivé od béžové po žlutou:
o Dutina může být jednokomorová nebo vícekomorová
o Proměnný obsah
— Od průhledné žluté (nejčastější) po hemoragické
• 80 % < 10 mm
• Mohou být velké (byly hlášeny cysty o velikosti až 4,5 cm)
3. Mikroskopie:
• Jemná (obvykle otevřená) vnější leptomeningeální vrstva
• Střední vrstvu tvoří ztenčený parenchym epifýzy:
o ± Á++
• Vnitřní vrstva se skládá z husté fibrilární gliální tkáně s:
o zrnitých tělesech (variabilní)
o ± makrofágy naplněné hemosiderinem
• Ve srovnání s pineocytomem:
o Pseudolobulární uspořádání malých kulatých buněk s jádry různých tvarů
o rozetách “Pinocit”.
o Diferenciace buněk podle typu neuronů:
— Buňky s pozitivními výsledky na neuron-specifickou enolázu, synaptofyzin
(a) MRI, postkontrastní T1 vážený obraz, režim suprese tuku: stejný pacient vykazuje okrajový vzor akumulace kontrastu podél stěny cysty.
(b) MRI, T2* GRE, axiální řez: zjišťuje se „vyblednutí“ obrazu v oblasti stěny cysty v důsledku krvácení a také hladina krevní tekutiny v její dutině. Apoplexie epifýzy se vyvíjí zřídka, ale může způsobit akutní neurologické příznaky.
d) Klinický obraz:
1. Projevy pineální cysty:
• Nejčastější příznaky/symptomy:
o Ve většině případů se vyskytují bez klinických projevů:
— Objeveno náhodně během neurozobrazování/pitvy
o Velké cysty (> 1 cm) jsou zřídka doprovázeny příznaky:
– Bolest hlavy v 50 % případů (komprese akvaduktu, hydrocefalus)
— Parinaudův syndrom (komprese střechy středního mozku) je pozorován u 10 %
— Rozvoj příznaků je obvykle spojen s krvácením
o Vzácně: “Apoplexie šišinky”:
– Intenzivní bolest hlavy (může mít charakter „hromu, napodobující aneuryzmatické subarachnoidální krvácení)
– Intracystické krvácení, akutní hydrocefalus, náhlá smrt
• Klinický profil:
o Mladá žena s nelokalizovanými bolestmi hlavy
2. Demografie:
• Věk:
o Může se objevit v jakémkoli věku:
— Starší dospělí > děti
o Výskyt u žen ve věku 21-30 let je významně vyšší než v jakékoli jiné skupině:
— Výskyt u žen s věkem klesá
— Výskyt u mužů se nemění
• Podlaha:
přibližně W:M = 3:1
• Etnická příslušnost:
o Neznámém
• Epidemiologie:
o Jsou detekovány v 1–5 % studií MRI u zdravých pacientů:
— Prevalence 2 % mezi dětmi, mladými dospělými
o Při pitvě jsou mikroskopické cysty šišinky nalezeny ve 25–40 % případů
3. Kurz a předpověď:
• U mužů se velikost cysty obvykle nemění
• U některých žen začíná cystické zvětšení epifýzy v dospívání a jeho míra se s věkem snižuje.
• Vzácné: náhlý nárůst velikosti, krvácení (“pineální apoplexie”)
4. Léčba pineální cysty:
• Obvykle se neprovádí
• U atypických/symptomatických epifýz může být vyžadována stereotaktická aspirace nebo biopsie/resekce:
o Preferovaný přístup = infratentoriální supracerebelární
d) Diagnostický kontrolní seznam:
1. Poznámka:
• Pineální cysty (PEC) jsou často asymptomatické a jsou náhodným nálezem během MRI vyšetření.
• Obraz pineální cysty (PE) na MRI se může lišit:
o Nekomplikovaný cystický útvar
o Prostor zabírající léze s krvácením, akumulací kontrastu nebo v kombinaci s hydrocefalem
• Heterogenní útvar v epifýze s nodulárním nebo prstencovým vzorem akumulace kontrastu může být spíše benigní cysta než nádor
2. Tipy pro interpretaci obrázků:
• Benigní pineální cysta (BE) nemůže být odlišena od nádoru (pineocytomu) pouze na základě neurozobrazovacích údajů
• Pro stanovení konečné diagnózy je nutné provést patohistologické vyšetření:
o Může být komplikováno fragmentací tkáně, kolapsem cysty, reaktivními změnami v sousedních tkáních
(e) Reference:
- Kalani MY et al: Resekce pineální cysty v nepřítomnosti ventrikulomegalie nebo Parinaudova syndromu: klinické výsledky a důsledky pro výběr pacientů. J Neurosurg. 1-5, 2015
- Westphal M et al: Šišinkové léze: multidisciplinární výzva. Adv Tech Stand Neurosurg. 42:79-102, 2015
- Berhouma M et al: Aktuální informace o léčbě cyst na epifýze: Série případů a přehled literatury. Neurochirurgie. ePub, 2014
- Jouvet A et al: Nádory epifýzového parenchymu a cysty šišinky. Neurochirurgie. ePub, 2014
- Kahilogullari G et al: Pineální cysty u dětí: aktualizace na základě případu. Dětský nervový systém. 29(5):753-60, 2013
- Choy W et al: Pineální cysta: přehled klinických a radiologických znaků. Neurosurg Clin N Am. 22(3):341-51, VII, 2011
Střih: Iskander Milevski. Datum zveřejnění: 9.4.2019
- Choroidální fisurová cysta na MRI
- Zbytkové cysty hipokampálního sulku na MRI
- Zvětšené perivaskulární prostory mozku na MRI
- Diagnostika dilatovaných perivaskulárních prostor mozku pomocí CT, MRI
- Pineální cysta na CT
- Diagnostika pineálních cyst pomocí CT, MRI
- Cysta choroidálního plexu mozku na CT, MRI
- Diagnostika cyst choroidálního plexu mozku pomocí CT, MRI
- Ependymální cysta na CT, MRI
- Diagnostika ependymální cysty pomocí CT, MRI