Nazální likvorea (liqurrhoea) je patologický stav projevující se únikem mozkomíšního moku (likvoru) z likvorových prostorů lebeční dutiny do nosní dutiny/paranazálních dutin, způsobený vrozenou/získanou vadou spodiny lební a mozkových blan různých etiologií. Termín „liquorrhea“ se překládá jako „tok“. Mozkomíšní mok zajišťuje výživu a proces metabolismu látek v tkáních mozku, plní funkci tlumení nárazů při mechanických nárazech a podílí se také na udržování intrakraniálního tlaku/stálosti koncentrace kationtů/aniontů v krvi a pH.
Normálně se mozkomíšní mok u lidí nachází v prostoru mezi vnitřní klenbou lebečních kostí/meningů a je obsažen v mozkových komorách, v jejichž vaskulárních pleteních je produkován. Mozkomíšní mok je čirá vodnatá tekutina, někdy (v případech traumatu) zředěná krví, jejíž chemické složení je podobné krevnímu séru. U dospělého se objem mozkomíšního moku pohybuje mezi 100-150 ml.
Nitrolebečná dutina je od nosní dutiny oddělena vedlejšími nosními dutinami, takže mozkomíšní mok při odtoku nejprve vyplní některý z vedlejších nosních dutin, nejčastěji čelní, sfenoidální nebo etmoidální labyrint, načež vytéká z odpovídajícího vedlejšího nosního dutiny přímo do nosní dutiny. Pak může mozkomíšní mok vytékat nosními dírkami nebo vstupovat do jícnu přes nosohltan.
Výskyt úniku mozkomíšního moku u pacientů s úrazem hlavy se pohybuje v rozmezí 2–4 %, u jedinců se zlomeninami bazální lebky v rozmezí 5–11 %. Liquorrhea z nosu je poměrně nebezpečný stav, který je kromě nepříjemného výtoku tekutiny z nosu snižujícího kvalitu života provázen vysokým rizikem rozvoje závažných komplikací v podobě zánětu blan a mozkové hmoty (meningitida), protože existují příznivé podmínky pro pronikání infekce z nosních dutin do lebeční dutiny na pozadí nachlazení. Neméně závažnou komplikací je pneumocefalus (vzduch vstupující do lebeční dutiny) otevřenou píštělí, což vyžaduje urgentní hospitalizaci pacienta a plastickou operaci likvorové píštěle.
Také, pokud dojde k volumetrickému defektu v kostních strukturách/meningech, mozková substance/meningy jím mohou propadnout a vytvořit herniální vak (meningo/encefalokéla). Navíc v některých případech může likvorea zůstat bez povšimnutí po dlouhou dobu, protože tekutina proudí do nosohltanu a je spolknuta pacientem, který to vnímá jako důsledek. alergie/runny nos.
Nosní likvorea má nejčastěji posttraumatickou povahu, méně často se vyskytuje v přítomnosti objemových novotvarů ve strukturách mozku, ve formě pooperačních komplikací, vrozené patologie kostí spodiny lebky nebo stěn nosních dutin, například vrozené patologie integrity lebeční kosti a přilehlé oblasti duté mozkové tkáně. Méně častá je spontánní liquorrhea z nosu, způsobená vys intrakraniálního tlaku, těžká fyzická námaha a samovolné zastavení.
Patogeneze
Patogeneze úniku mozkomíšního moku z nosu je založena na poškození (zlomeniny) předních kraniobazálních kostí s postižením vedlejších nosních dutin. Navíc každý typ deformace lebky v závislosti na aplikaci/směru síly odpovídá specifické zlomenině spodiny s poškozením mozkových blan posunutými kostními fragmenty.
Existují tři mechanismy poškození: narušení celistvosti membrán volnými kostními fragmenty, porušení kostními fragmenty a rozsáhlé ruptury bez známek regenerace podél okrajů. V důsledku vzniku kostního defektu dochází k průniku mozkových blan defektem, což často vede k vytvoření kýly v místě zlomeniny, skládající se z arachnoid/meningů a mozkové substance. Vznik kostního defektu ve spodině lební je usnadněn heterogenitou kostní struktury (přítomnost více otvorů, kterými procházejí cévy/nervy, hlavové nervy, vzduchové dutiny, volná adheze tvrdé pleny ke kostem, diskrepance mezi elasticitou a elasticitou v bazálních/parabazálních částech lebky), což může způsobit až poranění hlavy lebeční kosti al obsah vzhledem k základu.
Klasifikace
Klasifikace úniku mozkomíšního moku z nosu je založena na několika faktorech.
Vzhledem k vývoji rozlišují:
- Liquorrhea po traumatickém poranění mozku.
- Iatrogenní liquorrhea.
- Spontánní (vrozené).
Podle doby výskytu:
- Bezprostřední;
- Zpoždění brzy (až jeden měsíc) a pozdní (více než měsíc).
Podle lokalizace píštěle: čelní sinus; etmoidní buňky/kribriformní destička; sfénoidní sinus; násobek.
Podle zdroje likvorey: ventrikulární; subarachnoidální; cisterna; smíšený.
Podle povahy (objemu) úniku mozkomíšního moku: malý (do 1 ml/den); střední (až 30 ml/den); profuzní (více než 30 ml/den).
Podle typu likvorey: zřejmé (únik mozkomíšního moku do vnějšího prostředí); skryté (nejsou žádné vnější známky úniku mozkomíšního moku).
Podle typů úniku mozkomíšního moku: konstantní; periodické.
Podle klinického průběhu: nekomplikované; komplikované formy likvorey (pneumocefalus, purulentně-zánětlivá onemocnění mozkových blan, zánět žaludku).
Podle stavu intrakraniálního tlaku: hypotenze, hypertenze, normotenze.
Příčiny
Traumatická poranění mozku. Hlavním etiologickým faktorem ve vývoji nazální likvorey je kraniocerebrální trauma doprovázené poškozením/zlomeninami kostních struktur spodiny lební, čelního sinu a pyramidy spánkové kosti. Nízká pevnost cribriformní ploténky, stejně jako těsný kontakt arachnoidální membrány a cribriformní kosti, perforované čichovými vlákny, vytváří příznivé podmínky pro vznik poúrazových likvorových píštělí. Právě zlomeniny čelního/sfenoidálního sinu a etmoidálních kostních buněk jsou nejčastěji příčinou vývoje durální píštěl a podle toho zdroj rinorea. Méně často dochází k úniku mozkomíšního moku otvory etmoidální kosti v důsledku ruptury vláken čichového nervu v důsledku traumatu při absenci poškození kosti.
Poúrazové úniky CSF z nosu tvoří přibližně 80 %. Mezi hlavní příčiny poškození/zlomenin kostních struktur spodiny lební a pod nimi ležících mozkových blan patří: pád z výšky (44,0 %), zranění při silničním provozu (36,6 %) a úder tupým předmětem do hlavy (20 %). Poúrazový únik mozkomíšního moku může být časný (do 48 hodin po úrazu) a únik mozkomíšního moku opožděný – během prvního týdne. Navíc časná likvorea může spontánně ustat během prvního týdne.
Hromadné nádory mozkových/kostních struktur. Především novotvary s invazivním růstovým vzorem, které jsou schopny vytvořit kostní defekt a poškodit membrány pro únik mozkomíšního moku.
Vrozené vývojové vady. Patří sem kraniocerebrální kýly, které způsobují patologické cesty pro odtok mozkomíšního moku. Častou vrozenou patologií je tvorba Sternbergova kanálu (anomálie ve struktuře spodiny lební), která vede k rozvoji komplexních nosních liquorrhea/meningokéla v laterální části sfénoidního sinu. Patologie se projevuje v raném dětství a ve většině případů je doprovázena různými neurologickými příznaky.
Iatrogenní liquorrhea. Vyskytuje se jako komplikace různých typů neurochirurgických operací na mozku/paranazálních dutinách (rinoplastika, odstranění nádorů, cyst, polypů) v důsledku tvorby likvorových píštělí.
Příznaky
Příznaky úniku likvoru z nosu se primárně projevují periodickým/neustálým únikem likvoru z nosní dutiny, hlavně při změně polohy těla/záklonu hlavy, v různém množství – od nepatrného (2-3 ml/den) až po hojný (30 ml/den). Likér je bez zápachu nebo cizích příměsí velmi vzácně (při poranění) může obsahovat příměs krve.
Pacienti si často stěžují bolesti hlavy, zejména při záklonu hlavy, suchá kůže, silná slabost. Při zatékání mozkomíšního moku do lumen průdušnice/průdušek a podráždění sliznice dýchacích cest dochází k nočnímu kašli, jehož intenzita v sedě klesá. Když mozkomíšní mok vstoupí do žaludku, klinické příznaky se vyvinou na pozadí jeho hojného odtoku. akutní neinfekční gastritida: nevolnost/zvracení, kolika a bolest v epigastrické oblasti, nepohodlí po jídle.
Posttraumatická liquorrhea je často doprovázena příznaky otřes mozku/pohmoždění mozku – slabost, silná nevolnost, bolesti hlavy, závratě, které se zesilují aktivními pohyby, vstáváním z postele. Vyznačuje se výrazným astenický syndrom, projevující se rychlou únavou, fyzickým/psychickým vyčerpáním, sníženou duševní funkcí, výkonností a koncentrací.
Mohou se vyvinout vegetativní reakce: nadměrné pocení, zčervenání obličeje, poruchy srdečního rytmu a neurologické projevy v podobě nystagmusasymetrie šlachových reflexů, anisokorie, méně často – středně těžké meningeální projevy, motorická dysfunkce a retrográdní amnézie.
Analýzy a diagnostika
Diagnóza „nosní likvorea“ se stanoví na základě stížností pacienta na výtok tekutiny z nosního pruhu a dalších příznaků, jakož i údajů z instrumentálních/laboratorních vyšetřovacích metod, které zahrnují:
- ORL vyšetření (rhinoskopie), při kterém se zjišťuje únik tekutin nosními průduchy a otok/hyperémie sliznice.
- ČT/MRI mozku. Umožňuje vysoce přesnou vizualizaci kostních defektů a ruptur mozkových blan. Tyto výsledky poskytuje cerebrální MRI, zaměřená na vizualizaci obsahu lebky.
- CT citernografie. Technika se zavedením rentgenových kontrastních látek nám umožňuje identifikovat lokalizaci likvorových píštělí a určit stav kraniobazálních kostí a vedlejších nosních dutin.
- echoencefalografie. Určeno pro vizualizaci intrakraniálních novotvarů a známek poškození mozku.
Mezi používané laboratorní metody patří mikroskopické/mikrobiologické vyšetření tekutiny vytékající z nosní dutiny. Lze použít i „test olejové skvrny (kapesník), který spočívá v setření vytékající tekutiny kapesníkem a posouzení výsledku: na rozdíl od hlenu z nosu zanechává likvor na látce mastné skvrny a po zaschnutí zůstává látka s mozkomíšním mokem měkká, na rozdíl od nosního hlenu, který zasychá/tvrdne.
Nejdůležitější složkou diagnostiky je diferenciální diagnostika, která se provádí s serózní rýma, nádory nosní dutiny, produkující hlen. Na rozdíl od zánětlivého exsudátu z nosní dutiny obsahuje mozkomíšní mok velké množství glukózy (v rozmezí 2,3-4 mmol/l) a malé množství bílkovin (až 0,22 mmol/l).
Léčba
Léčba poúrazové likvorey při absenci indikací k urgentní operaci spočívá v konzervativních opatřeních, která mohou obnovit těsnost subarachnoidálního prostoru. Konzervativní léčba zahrnuje:
- snížený intrakraniální tlak;
- snížení produkce mozkomíšního moku;
- vytváření podmínek pro tvorbu jizev a srůstů v místě poškození mozkových blan.
Pacientům se doporučuje zůstat na lůžku po dobu 12 dnů. Pacienti by měli být udržováni v polosedě nebo mít zvednutý hlavový konec lůžka. V této poloze se průtok tekutiny sníží nebo zastaví. Nedoporučuje se hlasitě kašlat nebo kýchat, protože to může zvýšit intrakraniální tlak. Když jsou imobilní, pacienti si mohou stěžovat na vzhled zácpa, proto se doporučuje držet dietu (vláknina, řepa, sušené švestky) nebo užívat projímadla.
- V akutním období poranění se používá antibakteriální terapie s přihlédnutím k izolovanému patogenu a antibiogramu. Při absenci takových výsledků jsou cefalosporiny předepsány po dobu 7-10 dnů.
- K normalizaci tlaku mozkomíšního moku se provádí dehydratace (diuretika) pod kontrolou krevních elektrolytů (nedostatek draslíku je upraven, pokud existuje, je předepsán) Asparkam, Panangin). V závažných případech se používají osmotická diuretika (např.Manitol), v plicích – Veroshpiron, Diakarb, Furosemid, Hypotiazid.
- Konzervativní terapii doplňují lumbální punkce, sledování tlaku mozkomíšního moku – snaží se jej udržet na 90-100 mm H85O. Při profuzním úniku tekutiny je předepsána dlouhodobá drenáž mozkomíšního moku (bederní drenáž), aby nedošlo k poranění míšních membrán častými lumbálními punkcemi. Tuto metodu však lze použít po traumatickém poranění mozku po dvou týdnech, kdy nejsou žádné známky dislokace mozku. Zastavení krvácení při konzervativní léčbě v akutním období je pozorováno u XNUMX % pacientů.
- Minimálně invazivní operace zahrnuté v konzervativní léčbě zahrnují ventrikulární a lumbální drenáž pro rychlou obnovu oběhu. Tyto typy externí drenáže se používají jako nezávislé manipulace nebo před radikální operací. Před jakýmkoli chirurgickým výkonem se provádí lumbální drenáž, která se udržuje několik dní po operaci.
Liquorrhea trvající déle než 14 dní je indikací k chirurgické léčbě, protože v 10% případů se rozvinou hnisavé zánětlivé komplikace. Chirurgická léčba jakékoli formy netraumatické (vrozené) i traumatické likvorey spočívá v obnovení narušeného oběhu tekutin.
Vzhledem k nedostatečnému studiu patogeneze netraumatického úniku mozkomíšního moku neexistuje jednotný algoritmus pro jeho léčbu, lokalizaci píštěle navíc nelze vždy určit ani moderními metodami. I při mikrochirurgických technikách, použití autoštěpů a fibrinových adhezivních kompozic jsou možné recidivy úniku tekutiny po prvním a druhém pokusu o uzavření píštěle.
Nejčastějšími způsoby přístupu a léčby netraumatických úniků mozkomíšního moku jsou transnazální, které nahradily komplexní a traumatické transkraniální metody. Endoskopická endonazální technika se často používá k primární rekonstrukci frontálního recesu a defektů cribriformní dlahy. Velikost píštělí se pohybuje od 1 do 20 mm.
Pro plastickou chirurgii defektů, které používají autologní tkáně и kompozice fibrin-trombin. Materiály uzávěru používané pro endonazální operace jsou široká fascie stehna s tukovou tkání a pro transkraniální operace periostální lalok.
Vybírají si tkáně s dobrým prokrvením, které se regenerují, rány se rychle hojí a jizvy. Pro píštěle etmoidální ploténky (odděluje nos od přední jámy lebeční) se používají: nosní sliznice, septální chrupavka, střední nosní lastura. Přednostně je dána plastika dvojitého laloku po uzavření píštěle autologní chrupavkou. Vzhledem k tomu, že dochází k úbytku objemu autologní tkáně (například sliznice), doporučuje se odebrat větší chlopeň sliznice a pokusit se zachovat spojení chlopně s nosní sliznicí.
Únik mozkomíšního moku přes sfenoidální sinus je nejobtížnější možností lokalizace, proto se k fixaci chlopně ve sfenoidálním sinu používá latexové tkáňové lepidlo, které zajišťuje vysokou spolehlivost. Píštěle mozkomíšního moku v zadním fornixu nosní dutiny jsou uzavřeny střední nosní lasturou. Nejčastěji se provádí vícevrstvá plastická chirurgie: fragment tukové tkáně – široká fascie stehna – kolagenová deska s fibrinovým lepidlem (fibrilární a tachokomb), pevně fixující okraje fascie stehna ke kostem.