Vrozené srdeční vady jsou anatomické vady srdce, jeho chlopňového aparátu nebo jeho cév, které vznikají in utero (před narozením dítěte). Tyto vady se mohou vyskytovat samostatně nebo ve vzájemné kombinaci.
Vrozená srdeční vada se může objevit hned po narození dítěte nebo být latentní. Vrozené srdeční vady se vyskytují s frekvencí 6-8 případů na tisíc porodů, což je 30 % všech vývojových vad. V úmrtnosti jsou na prvním místě mezi novorozenci a dětmi v prvním roce života. Po prvním roce života úmrtnost prudce klesá a v období od 1 roku do 15 let neumírá více než 5 % dětí. Je jasné, že jde o velký a vážný problém.
Léčba vrozených srdečních anomálií je možná pouze chirurgicky. Díky pokrokům v kardiochirurgii se staly možnými komplexní rekonstrukční operace dříve neoperovatelných vrozených srdečních vad. V těchto podmínkách je hlavním úkolem organizace pomoci dětem s vrozenou srdeční vadou včasná diagnostika a poskytnutí kvalifikované pomoci na chirurgické ambulanci.
Srdce je jako vnitřní pumpa tvořená svaly, které neustále pumpují krev složitou sítí cév v našem těle. Srdce se skládá ze čtyř komor. Dvě horní komory se nazývají síně a dvě dolní komory se nazývají komory. Krev proudí postupně ze síní do komor a poté do hlavních tepen čtyřmi srdečními chlopněmi. Chlopně se otevírají a zavírají, takže krev proudí pouze jedním směrem. Proto je správné a spolehlivé fungování srdce dáno jeho správnou strukturou.
Příčiny vrozených srdečních vad
V malé části případů jsou vrozené vady genetické povahy, přičemž za hlavní příčinu jejich vzniku jsou považovány vnější vlivy na formování dětského organismu, zejména v prvním trimestru těhotenství (virové, např. zarděnky a další nemoci matky, alkoholismus, drogová závislost, užívání některých léků, expozice ionizujícímu záření apod.).
Jedním z důležitých faktorů je také zdraví otce.
Identifikují se také rizikové faktory pro narození dítěte s vrozenou srdeční vadou. Patří mezi ně: věk matky, endokrinní onemocnění manželů, toxikóza a hrozba ukončení prvního trimestru těhotenství, anamnéza mrtvě narozených dětí, přítomnost dětí s vrozenými vývojovými vadami u blízkých příbuzných. Pouze genetik může kvantitativně posoudit riziko narození dítěte s vrozenou srdeční vadou v rodině, ale každý lékař může poskytnout předběžnou prognózu a poslat rodiče na lékařskou a biologickou konzultaci.
Projevy vrozených srdečních vad
Z mnoha různých vrozených srdečních vad je sedm nejčastějších: defekt komorového septa (VSD) tvoří asi 20 % všech případů vrozených srdečních vad a defekt septa síní (ASD), otevřený ductus arteriosus (PDA), koarktace aorty, aortální stenóza, plicní transpozice % stenózy 10V15 a XNUMX % všech stenóz.
Existuje více než 100 různých vrozených srdečních vad. Existuje mnoho klasifikací, nejnovější klasifikace používaná v Rusku odpovídá Mezinárodní klasifikaci nemocí. Často se defekty dělí na modré, doprovázené namodralým odstínem kůže, a bílé, ve kterých je kůže bledá. Mezi defekty modrého typu patří Fallotova tetralogie, transpozice velkých cév, plicní atrézie a defekty bílého typu zahrnují defekt septa síní, defekt komorového septa a další.
Projevy vrozených srdečních vad // Zdroj: Freepik
Čím dříve je vrozená srdeční vada odhalena, tím větší je naděje na její včasnou léčbu. Lékař může mít podezření na srdeční vadu u dítěte na základě několika příznaků:
Při narození nebo krátce po narození má dítě modrou nebo namodralou barvu kůže, rtů a uší. Nebo se modrost objeví při kojení, když dítě pláče. Při bílých srdečních vadách se může objevit bledá kůže a studené končetiny.
Při poslechu srdce lékař zjišťuje šelesty. Šelest u dítěte není povinným příznakem srdeční vady, vyžaduje však podrobnější vyšetření srdce.
U dítěte se zjistí známky srdečního selhání. To je většinou velmi nepříznivá situace.
Změny se zjišťují na elektrokardiogramech, rentgenových snímcích a echokardiografických vyšetřeních.
I s vrozenou srdeční vadou se může dítě po narození v prvních deseti letech života jevit navenek docela zdravé. Později se však srdeční vada začíná projevovat: dítě zaostává ve fyzickém vývoji, při fyzické námaze se objevuje dušnost, kůže bledne až cyanotická. Ke stanovení skutečné diagnózy je nutné komplexní vyšetření srdce pomocí moderního, high-tech, drahého vybavení.
Komplikace
Vrozené vady mohou být komplikovány srdečním selháním, bakteriální endokarditidou, časným vleklým zápalem plic z městnání v plicním oběhu, vysokou plicní hypertenzí, synkopou (krátkodobá ztráta vědomí), anginovým syndromem a infarktem myokardu (nejtypičtější pro aortální stenózu, anomální původ levé koronární tepny), dušnost.
Prevence
Vzhledem k tomu, že příčiny vrozených srdečních vad jsou stále málo pochopeny, je obtížné stanovit potřebná preventivní opatření, která by zaručila prevenci vzniku vrozených srdečních vad. Péče rodičů o jejich zdraví však může výrazně snížit riziko vrozených onemocnění jejich dítěte.
Předpověď
Při včasném záchytu a možnosti radikální léčby je prognóza poměrně příznivá. Pokud to není možné, je to sporné nebo nepříznivé.
Co může udělat váš lékař?
Léčbu vrozené srdeční vady lze rozdělit na chirurgickou (ve většině případů jde o jedinou radikální léčbu) a terapeutickou (zpravidla pomocnou).
Nejčastěji je otázka chirurgické léčby nastolena ještě před narozením dítěte, pokud jde o „modré vady“. Proto by v takových případech měl porod probíhat v porodnicích při kardiochirurgických nemocnicích.
Terapeutická léčba je nezbytná, pokud lze operaci odložit na později.
Pokud se otázka týká „bledých vad“, pak bude léčba záviset na tom, jak se vada chová, jak dítě roste. S největší pravděpodobností bude veškerá léčba terapeutická.
Co můžeš udělat?
Musíte být extrémně opatrní na své zdraví a zdraví vašeho budoucího dítěte. Pojďte k otázce plození zamyšleně.
Pokud víte, že ve vaší rodině nebo rodině vašeho manžela jsou příbuzní se srdeční vadou, pak existuje šance, že se narodí dítě se srdeční vadou.
Aby takové okamžiky nezmeškaly, musí na to těhotná žena upozornit svého lékaře a během těhotenství podstoupit všechny ultrazvuky.
Vrozené srdeční vady jsou souhrnné označení pro různé vady stavby srdce a velkých cév, které se tvoří u dítěte před narozením. Kvůli nim nefunguje správně srdce a dochází k narušení průtoku krve v těle. To může vést k vážným komplikacím, včetně smrti.
Co je vrozená srdeční vada
Vrozené srdeční vady jsou patologické změny ve struktuře srdečních komor, chlopní a velkých cév, které vedou k narušení činnosti orgánu. Tvoří se in utero ve 4–6 týdnech vývoje embrya. Mohou být způsobeny chromozomálními a genovými mutacemi, ale i životním stylem matky a nemocemi, kterými trpěla během těhotenství. Takové anomálie jsou jednou z nejčastějších forem vrozených vývojových poruch, vyskytují se u 1 % dětí. Ve 20–25 % případů mohou vrozené srdeční vady v prvních dnech a někdy i hodinách po narození vést ke kritickému stavu a smrti, a proto vyžadují okamžitý chirurgický zákrok. Odchylky ve struktuře srdce a krevních cév byly a zůstávají hlavní příčinou dětské úmrtnosti.
Každý rok se v Rusku narodí více než 20 tisíc dětí s vrozenými srdečními vadami
Abychom přesně pochopili, jak srdeční vady ovlivňují fungování kardiovaskulárního systému, je nutné pochopit, jak funguje zdravé srdce a dochází k normálnímu krevnímu oběhu. Ve zjednodušené podobě tento proces vypadá takto. Ze všech orgánů a tkání se žilami dostává tmavá žilní krev nasycená oxidem uhličitým na pravou stranu srdce. Prochází pravou síní a pravou srdeční komorou a plicní tepnou (to je plicní oběh) se dostává do plic. Tam se obohacuje o kyslík, „vysypává“ oxid uhličitý a vrací se do srdce: prochází levou síní a komorou a poté vstupuje do aorty (velké tepny) a vrací se zpět do orgánů a tkání (toto je systémový oběh ).
Anatomie srdce a směr toku krve
Normálně je levá a pravá část srdce od sebe izolována, plicní a systémový oběh se nijak nekříží. Ale s anatomickou deformací srdce může nastat situace, kdy se mezi nimi objeví komunikace, která není zajištěna přírodou, která se nazývá zkrat, a normální krevní oběh je narušen. Také selhání v tomto procesu může nastat v důsledku zúžení velkých cév a nesprávné činnosti ventilů umístěných mezi síněmi a komorami a na výstupu z komor. Když je dítě v děloze, nemá to vliv na jeho zdraví, protože nedýchá plícemi a dostává kyslík spolu s krví přes placentu. Po narození se však projeví anatomické abnormality srdce a poruchy oběhového systému, což vede k narušení fungování vnitřních orgánů a tělesných systémů.
Každý měsíc
dáváme dárky
a nabízíme slevy až 30%
Začněte šetřit hned teď!
Klasifikace srdečních vad
V současné době je popsáno asi 150 typů vrozených srdečních vad, které lze rozdělit do více skupin podle charakteru deformace konkrétní části srdce. Svěráky s resetem zprava doleva. „Žilní“ krev z pravé strany srdce vstupuje do levé, ředí okysličenou krev a jde s ní do tkání a orgánů. Tato skupina poruch se nazývá „modré“ srdeční vady, protože v důsledku cirkulace tmavší krve s nedostatkem kyslíku v těle získávají rty, jazyk a nehty namodralý odstín (cyanóza). Do této skupiny patří především Fallotova tetralogie, která tvoří 7–10 % případů vrozených srdečních anomálií. Fallotova tetralogie je kombinací čtyř anatomických rysů: defekt septa mezi pravou a levou komorou, ucpání cév vycházejících z pravé komory se zúžením plicní chlopně, nadměrný rozvoj (hypertrofie) pravé komory a dextrapozice aorty , kdy nevychází z levé strany srdce, jak se očekávalo, ale z pravé strany. Svěráky s resetem zleva doprava. Krev bohatá na kyslík, která by normálně měla opouštět levou stranu srdce přes aortu do jiných orgánů, opět vstupuje na pravou stranu a je poslána podruhé do plic spolu s venózní krví. To vede ke zvýšenému tlaku v plicnici a přetížení levé strany srdce, což může nakonec způsobit srdeční selhání. Současně do orgánů a tkání proudí malé množství krve, v důsledku čehož kůže člověka zbledne. Proto se takové poruchy nazývají „bledé“ nebo bílé srdeční vady. Ve většině případů se vyvíjejí kvůli defektům v přepážce mezi komorami a síněmi. Jde o nejčastější vrozenou srdeční vadu (48 případů na 10 tisíc dětí).
Cyanóza je charakteristickým znakem většiny srdečních vad
- I: nejsou žádné závažné změny v anatomii srdce, není nutná chirurgická intervence;
- II: dochází k reverzibilním změnám v částech srdce, srdeční vada nezpůsobila jiné patologické změny v těle;
- III: odchylky v anatomii srdce jsou nevratné, ale změny, které v těle způsobují, lze ovlivnit;
- IV: změny na srdci a dalších orgánech jsou nevratné.
Příčiny vrozených srdečních vad
Na vznik vrozených vad má vliv jak dědičnost, tak i prostředí.
Hlavní důvody pro rozvoj vrozených srdečních vad:
- genetická a chromozomální onemocnění, dědičnost. Až 8 % případů vrozených srdečních vad je spojeno s chromozomálními abnormalitami, jako je Downův, Edwardsův a Patauův syndrom. Také vrozená srdeční vada může být přenesena na dítě od jednoho z rodičů. Pravděpodobnost je od 3 do 50 %;
- intrauterinní infekce: cytomegalovirová infekce, plané neštovice, spalničky, zarděnky. Původci těchto onemocnění mohou procházet placentární bariérou a přenášet se z matky na plod;
- chronická onemocnění matek: diabetes mellitus a další metabolické poruchy, systémový lupus erythematodes;
- otravy matky během těhotenství léky, solemi těžkých kovů a toxiny. Užívání alkoholu a drog v časném těhotenství;
- vystavení ionizujícímu záření.
40–50 % lidí s Downovým syndromem má vrozené srdeční vady
Životní styl a zdravotní stav rodičů v době početí dítěte mohou být dalšími rizikovými faktory pro vznik srdečních vad. Tato anomálie se vyskytuje častěji, pokud je otec nebo matka starší 35 let, kouří, zneužívá alkohol nebo pracuje v rizikové práci.
Příznaky vrozených srdečních vad
Vrozené srdeční vady se mohou projevovat širokou škálou příznaků, které závisí na tom, která část srdce pracuje abnormálně, stejně jako na závažnosti stavu a dalších abnormalitách ve vývoji dítěte. Pokud je porucha činnosti srdce nevýznamná, nemusí se za několik měsíců nebo dokonce let nijak projevit.
Časté příznaky vrozených srdečních vad:
- opožděný růst a přírůstek hmotnosti;
- dušnost při krmení, dítě má potíže při sání, dělá přestávky v jídle, aby se nadechlo;
- namáhavé dýchání;
- vysoká únava během fyzické aktivity;
- cyanóza nebo naopak bledá barva kůže;
- šelesty v srdci;
- časté nachlazení;
- otok;
- anémie;
- porucha spánku;
- otok a pulzace krčních cév.
Komplikace vrozených srdečních vad
Závažné abnormality ve struktuře srdce mohou vést k smrtelným stavům, které vyžadují okamžitou léčbu.
Časté komplikace vrozených srdečních vad:
- endokarditida – zánět vnitřní výstelky srdce, který narušuje fungování orgánu a podporuje tvorbu krevních sraženin;
- srdeční selhání je syndrom, kdy srdce začne hůře pumpovat krev a nemůže zajistit potřebnou intenzitu krevního oběhu;
- častý zápal plic způsobený stagnací krve v plicích;
- plicní hypertenze – zvýšený tlak v plicích, což vede ke zhoršenému dýchání;
- angina pectoris – záchvaty bolesti srdce způsobené nedostatečným přívodem krve do tohoto orgánu;
- Infarkt myokardu je smrtelný stav způsobený poruchou nebo zastavením průtoku krve v koronární tepně. Srdeční sval kvůli tomu přestává přijímat kyslík, jeho buňky odumírají a ztrácí schopnost kontrahovat.
Který lékař diagnostikuje vrozené srdeční vady?
Diagnostiku a léčbu vrozených srdečních vad provádějí neonatologové, pediatři, kardiologové a chirurgové. Za prenatální diagnostiku intrauterinních anomálií, která se provádí během těhotenství, zodpovídá porodník-gynekolog a genetik.
Srdeční vady u dítěte lze zjistit během těhotenství
Instrumentální diagnostika
Nejúčinnější metody pro diagnostiku srdečních vad jsou instrumentální. Používají se jak v těhotenství, tak po narození dítěte.
Prenatální diagnostika
Podle klinických doporučení by každá těhotná žena měla v 11.–13. týdnu těhotenství podstoupit screeningový ultrazvuk, který dokáže identifikovat rizika vrozených patologií včetně srdečních anomálií. Pokud lékař ultrazvukem zjistí abnormality, např. zvýšení tloušťky šíjové translucence (hromadění tekutiny na zadním povrchu těla plodu), které může signalizovat problémy s kardiovaskulárním systémem, je vhodné provést rozsáhlé vyšetření. předepsané.
Pro intrauterinní diagnostiku se používá fetální echokardiografie (ultrazvuk srdce plodu). Na břiše ženy je instalován speciální senzor, který pomocí ultrazvukových vln vytváří obraz srdce dítěte a přenáší jej na obrazovku počítače. Toto vyšetření je naprosto bezpečné, trvá 15–20 minut a umožňuje zhodnotit stavbu a rytmus srdce a také průtok krve tepnami, žilami a chlopněmi.
Fetální echokardiografii lze provést v kterékoli fázi, ale tato metoda je nejinformativnější od 18.–20. týdne těhotenství.
Novorozenecký screening
Příznaky srdečních vad u novorozence jsou často mírné, ale dítě může potřebovat okamžitou nemocniční léčbu nebo chirurgický zákrok. V opačném případě hrozí, že neodhalená srdeční vada povede k vážnému poškození zdraví nebo smrti.
Proto se doporučuje provádět screening novorozenců pomocí pulzního oxymetru. První den po narození se speciálním senzorem měří hladina saturace krve dítěte kyslíkem. Pokles tohoto ukazatele může naznačovat mnoho (i když ne všechny) typy srdečních vad. V tomto případě je nutné provést komplexní vyšetření kardiovaskulárního systému.
Kardiovaskulární vyšetření by mělo být provedeno, pokud je saturace kyslíkem nižší než 90 %
Jiné typy instrumentální diagnostiky
U starších dětí, pokud je podezření na srdeční vadu, může lékař po vyšetření předepsat další testy k objasnění diagnózy.
Hlavní metody instrumentální diagnostiky srdečních vad:
- elektrokardiografie (EKG): umožňuje odhalit abnormální zvětšení oblastí srdce a arytmii;
- Rentgen hrudních orgánů: s jeho pomocí můžete vyhodnotit tvar a velikost srdce, stav plicního oběhu;
- fonokardiografie: pomáhá podrobně identifikovat srdeční šelesty a zvuky;
- echokardiografie: nezbytná k detekci defektů srdečních chlopní, septa a krevních cév.
V těžkých případech, kdy tyto diagnostické metody nestačí, se provádí angiokardiografie a sondování srdečních dutin. Při angiokardiografii se pacientovi vstříknou do krevního oběhu speciální markerové látky a následně se provede rentgenový snímek. Tato metoda umožňuje co nejpřesněji a nejjasněji prozkoumat i ty nejmenší cévy. Při sondování srdečních dutin se do tepny nebo žíly zavede katétr, který se posune směrem k srdci. Pomocí této studie můžete vyhodnotit průtok krve, tlak uvnitř cév, úroveň nasycení krve kyslíkem a oxidem uhličitým, umístění, velikost a funkce různých částí srdce.
Léčba vrozených srdečních vad
U vrozených srdečních vad je ve většině případů indikována chirurgická intervence. Někdy je ale nemožné situaci napravit takovou korekcí a pak je nutná transplantace srdce. Operace je kombinována s podpůrnou terapií. Léčebný protokol v každém případě závisí na složitosti defektu, věku pacienta a jeho fyzickém stavu.
Udržovací terapie může zahrnovat užívání diuretik, které odstraňují přebytečnou tekutinu z těla, snižují zátěž srdce a snižují dušnost a otoky; umělá ventilace; kardiotrofika (léky, které zlepšují metabolismus myokardu); symptomatická léčba.
Prognóza a prevence
Srdeční vady jsou jednou z hlavních příčin kojenecké a dětské úmrtnosti. Asi čtvrtina případů takových anomálií vyžaduje chirurgickou korekci v prvních dnech života. Bez chirurgického zákroku a podpůrné terapie zemře až 55 % dětí během prvního roku života a 85 % umírá před dosažením pátého roku věku. Proto je včasná (především prenatální) diagnostika srdečních vad tak důležitá.
Specifická prevence srdečních abnormalit neexistuje, ale riziko jejich rozvoje lze minimalizovat. K tomu musí budoucí rodiče pečlivě naplánovat své těhotenství s ohledem na rodinnou anamnézu a dědičnost každého z nich. Před početím je nutné vzdát se špatných návyků, absolvovat vyšetření doporučená lékařem včetně testů na zjištění úrovně imunity vůči infekcím, které se mohou na dítě přenést in utero a negativně ovlivnit jeho vývoj.
Rizikovým ženám (nad 35 let, které pracovaly v rizikové práci a mají srdeční vady) se doporučuje zvláště pečlivě sledovat svůj zdravotní stav při přípravě na početí a během těhotenství.
zdroje
- Dětská kardiochirurgie. Průvodce pro lékaře / ed. L. A. Bockeria, K. V. Šatalová. M., 2016.
- Bockeria E. L. Perinatální kardiologie: současnost a budoucnost. Část I: vrozené srdeční vady // Ruský bulletin perinatologie a pediatrie. 2019. č. 64(3). str. 5–10.
- Mirolyubov L. M. Vrozené srdeční vady u novorozenců a dětí v prvním roce života. Kazaň, 2008.
- Beerman LBOpřehled vrozených kardiovaskulárních anomálií // MSD. 2023.
Často kladené dotazy
Co jsou vrozené srdeční vady?
Vrozené srdeční vady jsou souhrnným názvem pro různé vady stavby srdce a velkých cév, které se tvoří in utero. Kvůli nim nefunguje správně srdce a dochází k narušení průtoku krve v těle. To může vést k vážným komplikacím, včetně smrti.
Jak dlouho žijí lidé s vrozenou srdeční vadou?
Prognóza závisí na složitosti vady a také na tom, jak rychle byla diagnostikována a operována. Pokud je srdeční vada kompenzována, pacient je pravidelně sledován a dodržuje všechna doporučení, může se dožít vysokého věku. Bez včasné chirurgické péče zemře až 55 % dětí během prvního roku života a 85 % umírá před dosažením pátého roku věku.
Dají se vrozené srdeční vady léčit?
U vrozených srdečních vad je ve většině případů indikována chirurgická intervence. U některých komplexních srdečních vad není možné pomocí takové korekce situaci napravit, v tomto případě je nutná transplantace srdce. Operace je kombinována s podpůrnou terapií. Léčebný protokol v každém případě závisí na složitosti srdeční vady, věku pacienta a jeho fyzickém stavu.
Proč se objevují děti s vrozenými srdečními vadami?
Vrozené srdeční vady vznikají v důsledku narušení nitroděložního vývoje dítěte. To může být ovlivněno genetickými faktory, nitroděložními infekcemi, chronickými nemocemi, úrazy, otravami alkoholem, drogami, toxiny, které matka v těhotenství prodělala.
Zkontroloval jsem informace
lékařský odborník
Denis Banny
Porodník-gynekolog
Publikováno 14.12.2023 v 11:30.
Upraveno 02.05.2024 v 13:54.
Recenzováno odborníkem dne 14.12.2023 v 11:30.