Z každých 10 6 novorozenců se dvě až pět dětí narodí se srdeční vadou zvanou koarktace aorty. To představuje přibližně 7–XNUMX % všech případů vrozených srdečních vad, to znamená, že se vyskytuje poměrně často au chlapců přibližně dvakrát častěji. U novorozenců je koarktace aorty kritickou vadou a často vyžaduje chirurgickou léčbu v prvních týdnech života dítěte.
Obsah
- Koarktace aorty – co to je
- Přidružené neřesti
- Příznaky a průběh onemocnění
- Diagnostika koarktace aorty
- Základní principy léčby
- Prognóza pro pacienta s koarktací aorty
Koarktace aorty – co to je
Aorta je největší krevní céva v těle. Pochází z levé srdeční komory a dává vznik mnoha tepnám, které zásobují všechny orgány a tkáně krví bohatou na kyslík. Aorta má tři části: vzestupnou část, oblouk aorty a sestupnou část, která se zase dělí na hrudní a břišní. Koarktace je vrozená vada kterékoli části aorty, nejčastěji její hrudní části v oblasti patentního ductus arteriosus. Během vývoje plodu, kdy je tento kanálek otevřený, většina srdečního výdeje probíhá přes něj a obchází koarktaci. V nejtěžších případech je pozorována atrézie lumen aorty – její úplné uzavření.
Někdy se aorta po nějaké době po chirurgické léčbě koarktace na stejném místě opět zúží. Toto se nazývá rekoarktace aorty.
Přidružené neřesti
Koarktace aorty se vyskytuje jak izolovaně, tak v kombinaci s jinými vrozenými patologiemi srdce a cév.
Otevřený ductus arteriosus
Otevřený ductus arteriosus se nachází u většiny novorozenců s koarktací aorty. Následně může zůstat v různé míře otevřená nebo uzavřená.
Hypoplazie distálního oblouku aorty
Hypoplazie (nevyvinutí) distálního aortálního oblouku je častým nálezem u novorozenců a její prevalence dosahuje 70 %. Z praktického hlediska je to zajímavé vzhledem ke zvýšenému riziku rekoarktace v budoucnu.
Bikuspidální aortální chlopeň
Bikuspidální aortální chlopeň je nejčastější vrozená srdeční vada. Často to nemá žádný vážný dopad na život člověka a samo o sobě nevyžaduje chirurgický zákrok. V kombinaci s koarktací se vyskytuje poměrně často.
Porucha komorového septa
Poměrně častý je také defekt komorového septa. Jedná se o otvor v mezikomorové přepážce, který umožňuje komunikaci mezi komorami. Velké defekty mají za následek významný levopravý zkrat a jsou příčinou dušnosti při krmení a špatného růstu v kojeneckém věku.
Jedna srdeční komora
Jednokomorové srdeční vady jsou skupinou komplexních vrozených srdečních vad charakterizovaných přítomností pouze jedné dobře vyvinuté srdeční komory. V této komoře se mísí arteriální a venózní krev, a protože tlak v aortě a plicním kmeni bude stejný, u pacienta se rozvine plicní hypertenze.
Samozřejmě to nejsou všechny srdeční vady, které jsou kombinované s koarktací aorty, ale jsou poněkud méně časté nebo velmi vzácné.
Příznaky a průběh onemocnění
Symptomy a průběh koarktace aorty jsou do značné míry určeny povahou hemodynamických poruch. V zásadě existují dva z nich: s účastí arteriálního vývodu (kritická koarktace aorty) a bez něj.
Kritická koarktace aorty
Tato varianta se také nazývá preduktální koarktace a je doprovázena hemodynamikou závislou na ductus. co to znamená. U některých vad u novorozenců může být hlavním a někdy jediným zdrojem průtoku krve do plicnice nebo aorty otevřený ductus arteriosus (latinsky ductus). V těchto případech vede uzavření potrubí k výraznému zhoršení stavu.
Když se vývod přirozeně uzavře, dominují projevy nedostatečného průtoku krve nad příznaky srdečního selhání. U pacienta se rozvine ischemie – nedostatek kyslíku, který ovlivňuje funkce ledvin a trávicího traktu a vede pak k rozvoji mnohočetného orgánového selhání. Prognóza pro život je nepříznivá, i když je operace provedena rychle. Proto jsou takovým pacientům před operací předepsány speciální léky, které zabraňují uzavření arteriálního vývodu.
Nekritická koarktace aorty
U dětí se systémovou hemodynamikou – tedy bez účasti arteriálního vývodu – je závažnost stavu určena srdečním selháním. To se může projevit příznaky, jako jsou:
- rychlý srdeční tep – tachykardie;
- dušnost;
- akrocyanóza – namodralé zbarvení kůže spojené s nedostatečným prokrvením malých kapilár, ale to se stává velmi zřídka;
- zvětšení srdce a jater;
- otoky končetin.
Nejdůležitějším klasickým znakem koarktace aorty je zvýšený krevní tlak. Tento příznak je vždy na prvním místě. Plus rozdíl v tlaku na ruce a nohy: při koarktaci je tlak na ruce VŽDY výrazně vyšší než na nohy (normálně je to naopak). Někdy tlak v nohách, stejně jako puls, zcela chybí.
U kojenců někdy vystupují do popředí příznaky typické pro tento věk, mezi které patří pocení, neklid, rychlá únava při krmení a pláč.
Tělo bojuje o svou existenci a dítě si časem vytvoří mocnou síť kolaterál, kterými krev obchází zúženou oblast a částečně odstraňuje problémy s tím spojené. Díky tomu je průběh onemocnění věkem relativně kompenzován a v klinickém obrazu onemocnění dominují příznaky arteriální hypertenze: bolesti hlavy, tinnitus, pravidelné krvácení z nosu. Vyčerpání zdrojů myokardu je navíc doprovázeno srdečním selháním.
Diagnostika koarktace aorty
Diagnóza koarktace aorty se předpokládá na základě výsledků vyšetření pacienta a posouzení jeho obtíží, echokardiografie a MSCT.
Na rentgenovém snímku může lékař zjistit charakteristické zúžení ve formě čísla v levém horním stínu mediastina. Srdce při absenci srdečního selhání má obvykle normální velikost. Vyvíjející se kolaterály zanechávají na žebrech charakteristickou stopu, k tomu však v raném dětství dochází jen zřídka.
Hypertrofii levé komory lze detekovat pomocí EKG, ale ne ve všech případech. Vzhledem k tomu, že srdeční vada zhoršuje fetální oběh a většina výdeje je v pravé komoře, mají děti s těžkou koarktací obvykle spíše hypertrofii pravé komory než hypertrofii levé komory.
Přesnější závěr u malých dětí je stanoven na základě výsledků dvourozměrné echokardiografie s barevným tokem a dopplerovského vyšetření. Ve vyšším věku může být předepsána CT nebo MR angiografie.
Základní principy léčby
V léčbě pacientů s koarktací aorty se využívá jak konzervativní terapie, tak chirurgické metody.
Konzervativní léčba má dva cíle:
- Prevence uzávěru ductus arteriosus u dětí s hemodynamikou závislou na ductus. Za tímto účelem jsou předepsány léky ze skupiny prostaglandinů. Korekce arteriální hypertenze a srdečního selhání. V některých případech. Po korekci koarktace může hypertenze přetrvávat nebo se vyvinout roky po opravě.
- Korekce arteriální hypertenze a srdečního selhání. V některých případech. Po korekci koarktace může hypertenze přetrvávat nebo se vyvinout roky po opravě.
Chirurgická léčba zahrnuje obnovení průchodnosti aorty a zahrnuje řadu technik, včetně resekce a end-to-end, end-to-side anastomózy a lalokové plastiky aorty. Volba metody plastické chirurgie závisí na vlastnostech anatomie, věku dítěte, jeho stavu, zkušenostech a preferencích operujícího lékaře.
V poslední době se hojně využívají transkatétrové metody obnovy průchodnosti a zejména balonková plastická chirurgie. Jejich podstata spočívá v tom, že malým vpichem na stehenní tepně je do aorty posouván nafukovací balónek, který rozšiřuje průsvit cévy. Balonkovou plastickou chirurgii lze doplnit stentováním, kdy se do lumen aorty instaluje kovová trubička, již roztažená balónkem, která brání opětovnému uzavření.
Těžko říct, co je lepší: chirurgická léčba nebo balónková angioplastika. Transkatétrové metody jsou jistě méně traumatické a mají nižší výskyt komplikací během výkonu. Přitom z hlediska dlouhodobých komplikací se u chirurgické plastické chirurgie méně často vyskytuje restenóza (opakované zúžení průsvitu cévy). Někdy proto lékaři volí balónkovou angioplastiku, někdy chirurgickou korekci a v některých případech i tyto metody kombinují. Více o tom všem se dočtete v našem samostatném článku.
Prognóza pro pacienta s koarktací aorty
Závažnost stavu malého pacienta a prognózu přirozeného průběhu onemocnění ovlivňují následující faktory:
- Povaha hemodynamiky v povodí sestupné aorty. Jak jsme již řekli, může být závislý na potrubí a kompenzovaný hlavní;
- Přítomnost souběžných defektů komorového septa nebo defektů aortopulmonálního okénka, které jsou doprovázeny pravolevým shuntováním krve, jsou spojeny s těžším stavem dítěte a méně příznivou prognózou;
- Vlastnosti intrakardiální anatomie. Izolovaná koarktace má obvykle příznivější průběh;
- Různé extrakardiální faktory, jako je nedonošenost, nízká porodní hmotnost, perinatální infekce a extrakardiální malformace, také nepřidávají optimismus k predikci výsledku.
Ať tak či onak, diagnóza koarktace aorty by rodiče neměla děsit. Potřebují se zmobilizovat, sebrat a zajít do specializovaného kardiologického centra, kde mohou dětem od prvních dnů života provádět složité operace srdce. Pamatujte, že v některých případech musí být operace této vady provedena co nejrychleji.
Prevalence této anomálie je 2-6 případů na 10 000 lidí. Incidence: 5-15 % všech vrozených srdečních vad. Chlapci onemocní 5x častěji než dívky.
Přehled
Jak je známo, krev vstupuje do systémového oběhu ze srdce přes aortu a do plicního oběhu přes plicní tepnu.
Aorta se skládá ze tří částí:
- Vzestupně – začíná z levé komory a pokračuje do místa vzniku pravého brachiocefalického kmene.
- Aortální oblouk je místem vzniku cév, které zásobují paže a hlavu: pravý brachiocefalický kmen, levá karotida a levá podklíčková tepna.
- Sestupně – začíná u levé podklíčkové tepny, jde svisle dolů a přechází za srdcem do hrudní oblasti.
Plicní tepna začíná v pravé komoře, jde nahoru a v blízkosti sestupné aorty se rozvětvuje na pravou a levou plicní tepnu, které přivádějí krev do odpovídající plíce.
Během intrauterinního období prakticky nefunguje plicní oběh. Děje se tak proto, že existuje spojení mezi aortou a plicní tepnou – poměrně velkou cévou, která odstupuje z plicnice a vtéká do aorty na hranici oblouku a sestupné části. Výsledkem je, že krev z pravé komory nevstupuje do plic, ale do systémového oběhu. Tato céva se nazývá arteriální vývod (jiný název je Batalov vývod). Po narození, během prvního dne, se krevní oběh přes tepenný vývod zastaví a do konce třetího měsíce života se zcela uzavře.
V některých situacích může být proces uzavírání Batalovova potrubí narušen. Nemusí dojít k jeho uzavření, nebo během procesu uzavírání může dojít k zúžení v místě vstupu vývodu do aorty – koarktaci aorty.
Názor lékaře:
Koarktace aorty je závažná vrozená porucha, která vyžaduje pečlivý lékařský dohled a včasnou léčbu. Lékaři zdůrazňují, že diagnóza tohoto stavu by měla být provedena v raných fázích vývoje, aby se předešlo možným komplikacím v budoucnu. Chirurgie je často nezbytnou léčebnou metodou, ale v každém konkrétním případě se rozhoduje individuálně, na základě charakteristiky onemocnění a celkového stavu pacienta. Lékaři doporučují pacientům s koarktací aorty pravidelné kontroly a odborné konzultace, aby zajistili co nejlepší kvalitu života.
Příčiny
Stejně jako u většiny vrozených vývojových vad zůstává přesná příčina jejich výskytu nejasná. Určitou roli hraje alkohol a drogy obsahující lithium, thalidomid atd., stejně jako dědičnost.
Zajímavá fakta
- Koarktace aorty je vrozená srdeční vada, při které se aorta, hlavní krevní céva, která vede krev ze srdce do těla, v jednom místě zužuje. Toto zúžení může mít rozsah závažnosti od mírného po těžké a může vést k řadě zdravotních problémů, včetně vysokého krevního tlaku, srdečního selhání a mrtvice.
- Koarktace aorty se vyskytuje přibližně u 8 z 10 000 novorozenců. To z něj dělá jednu z nejčastějších vrozených srdečních vad.
- Koarktace aorty je obvykle diagnostikována krátce po narození pomocí echokardiogramu, což je ultrazvukové vyšetření srdce. Léčba koarktace aorty je obvykle chirurgická a zahrnuje rozšíření zúžené oblasti aorty.
Klasifikace
- infantilní nebo “dětinské”, v tomto případě je Batalov kanál otevřený;
- juvenilní nebo „dospělý“, v tomto případě je aortální vývod uzavřen.
V závislosti na přítomnosti dalších vrozených vad kardiovaskulárního systému lze rozlišit 3 varianty koarktace aorty.
- Izolované – bez dalších vývojových vad, 16-18 % případů.
- Kombinace koarktace s otevřeným ductus arteriosus, 65-68 % případů.
V tomto případě se rozlišují následující typy aortální stenózy:
- preduktální – před Batalovským potrubím;
- juxtaduktální – na úrovni soutoku Batalovského kanálu;
- postduktální – pod místem průchodného ductus arteriosus.
- Kombinace koarktace s jinými srdečními vadami: defekt síňového a/nebo komorového septa, aortální transpozice,
Fallotova tetralogie
et al.
Zkušenosti jiných lidí
Koarktace aorty je závažný stav, který způsobuje zúžení aorty a narušuje normální krevní oběh. Lidé, kteří prodělali toto onemocnění, uvádějí vážné zdravotní následky. Jako hlavní příznaky vyzdvihují pocit únavy, bolesti na hrudi, dušnost a závratě. Díky moderním diagnostickým a léčebným metodám se však většina pacientů s tímto onemocněním úspěšně vyrovnává a po absolvování vhodné léčby vede plnohodnotný život.
Mechanismus rozvoje hemodynamických poruch
V důsledku přítomnosti mechanické překážky průtoku krve má koarktace aorty za následek dva zcela odlišné oběhové režimy. Před zúženým úsekem aorty je zvýšený krevní tlak, srdce funguje se zvýšenou zátěží, proto v počátečním období onemocnění dochází k hypertrofii a později k dystrofii myokardu, přecházející v srdeční selhání. Pod zúženou oblastí dochází ke snížení krevního tlaku, což vede k poruše krevního oběhu v orgánech. U „dospělého“ typu koarktace je hlavní hemodynamickou poruchou zvýšený krevní tlak v cévách horní poloviny těla: pažích, hlavě a krku. Tlak v cévách dolní poloviny těla a orgánů je nízký. V důsledku hypoxie (hladovění kyslíkem) ledvin, které jsou jedním z nejdůležitějších orgánů regulujících krevní tlak, se zvyšuje hypertenze. U „dětského“ typu koarktace není v důsledku výtoku krve z plicní tepny do aorty prokrvení orgánů tak vážně narušeno jako u typu „dospělý“. Mohou však nastat situace, kdy při srdečním impulsu může být část krve vyvržena do plicní tepny, což urychluje rozvoj srdečního selhání.
Příznaky
- bolesti hlavy;
- závratě;
- tinnitus;
- zvýšená únava;
- dušnost;
- búšení srdce;
- snížené vidění.
Může se také objevit časté krvácení z nosu, mdloby, krvavé sputum, křeče v nohou a bolesti břicha (vyplývající ze špatného krevního oběhu v dolní polovině těla).
diagnostika
Hlavní instrumentální metody, které umožňují s jistotou stanovit diagnózu „koarktace aorty“, jsou:
- echokardiografie (ultrazvuk);
- počítačová tomografie (CT);
- zobrazování magnetickou rezonancí (MRI).
Menší význam má RTG hrudníku, angiografie aorty a EKG.
Komplikace
Koarktace aorty bez léčby může vést k následujícím komplikacím.
- Arteriální hypertenze, která vede k:
- mrtvice;
- slepota;
- selhání ledvin.
- Srdeční selhání.
- Infekční zánět srdečních chlopní (endokarditida).
Léčba
Jediný způsob, jak se zbavit koarktace aorty, je chirurgický. V současné době se používají čtyři typy operací:
- odstranění zúžené oblasti s následným spojením konců aorty;
- odstranění zúženého úseku aorty a jeho nahrazení cévním štěpem nebo protézou;
- plastická chirurgie zúžené oblasti;
- umístění zkratu k obejití stenózy.
Operací volby je resekce koarktace s end-to-end anastomózou. Jiné možnosti se použijí, když tuto operaci nelze provést. Mortalita v časném pooperačním období nepřesahuje 5 %.
Za nejvhodnější dobu k provedení operace se považuje věk mezi 6. a 14. rokem, mohou však nastat situace, kdy může být operace vyžadována ihned po narození. V prvních 3-6 měsících. Po operaci je pacient propuštěn ze školy nebo zaměstnání. Během této doby může přetrvávat vysoký krevní tlak, takže pacient někdy vyžaduje antihypertenzní léčbu. K plné rehabilitaci pacienta dochází přibližně rok po operaci, v této době je nutná rehabilitační léčba a léčebný tělocvik. Pokud je operace provedena v optimálním časovém rámci, úspěch je pozorován ve více než 80 % případů.
Dojde-li po operaci ke koarktaci znovu, lze použít balónkovou angioplastiku se stentováním: do cévy se zavede speciální sonda, přivede se do místa zúžení, dále se v cévě nafoukne speciální balónek, který stenózu eliminuje, dále se do zúžené oblasti zavede speciální protéza – stent, který zabrání relapsu.
Bez operace pacienti s koarktací aorty zřídka přežijí věk 35 let.
Často kladené dotazy
Jak dlouho lidé žijí s koarktací aorty?
Nejběžnější z nich jsou otevřený ductus arteriosus a aortální stenóza. V pozdější fázi se může vyvinout nedostatečnost aortální chlopně v důsledku degenerativních změn na spodině ascendentní aorty. Průměrná délka života neoperovaných pacientů je 25-30 let.
Jak se léčí koarktace aorty?
Resekce koarktace aorty s end-to-end anastomózou. … Plastická operace aorty pomocí cévní protézy. … Angioplastika pomocí tkáně z levé podklíčkové tepny Provedení bypassu zúžené oblasti. …Balónková angioplastika a stentování.
Jak podezřívat koarktaci aorty?
Typické nálezy fyzikálního vyšetření zahrnují pevné pulsy, hypertenzi na horních končetinách, snížené nebo opožděné pulsy ve femuru a gradient krevního tlaku s nízkým nebo neměřitelným krevním tlakem na dolních končetinách.
Jak se provádí koarktace operace aorty?
Podstatou operace je, že se pomocí arteriálního přístupu zavede a nainstaluje do oblasti zúžení aortální šíje vodicí drát, přes který se následně zavede balónkový katétr a provede se balónková angioplastika a v případě potřeby (hypoplazie aortální šíje) se implantuje stent.
Užitečné tipy
TIP #1
Příznaky koarktace aorty mohou zahrnovat bolest na hrudi, potíže s dýcháním, slabost nebo bolest nohou. Pokud se u Vás objeví některý z těchto příznaků, určitě se poraďte s lékařem o odborné radě a vyšetření.
TIP #2
Pokud vám již byla diagnostikována koarktace aorty, je důležité pravidelně sledovat svůj zdravotní stav a podstupovat všechna vyšetření doporučená lékařem. Dodržujte všechna doporučení specialistů a nepromeškejte naplánované schůzky.
TIP #3
Seznamte se s potenciálními rizikovými faktory a jak je minimalizovat. To může zahrnovat zdravý životní styl, pravidelné cvičení, vyváženou stravu a vyhýbání se špatným návykům.