Z každých 10 6 novorozenců se dvě až pět dětí narodí se srdeční vadou zvanou koarktace aorty. To představuje přibližně 7–XNUMX % všech případů vrozených srdečních vad, to znamená, že se vyskytuje poměrně často au chlapců přibližně dvakrát častěji. U novorozenců je koarktace aorty kritickou vadou a často vyžaduje chirurgickou léčbu v prvních týdnech života dítěte.
Obsah
- Koarktace aorty – co to je
- Přidružené neřesti
- Příznaky a průběh onemocnění
- Diagnostika koarktace aorty
- Základní principy léčby
- Prognóza pro pacienta s koarktací aorty
Koarktace aorty – co to je
Aorta je největší krevní céva v těle. Pochází z levé srdeční komory a dává vznik mnoha tepnám, které zásobují všechny orgány a tkáně krví bohatou na kyslík. Aorta má tři části: vzestupnou část, oblouk aorty a sestupnou část, která se zase dělí na hrudní a břišní. Koarktace je vrozená vada kterékoli části aorty, nejčastěji její hrudní části v oblasti patentního ductus arteriosus. Během vývoje plodu, kdy je tento kanálek otevřený, většina srdečního výdeje probíhá přes něj a obchází koarktaci. V nejtěžších případech je pozorována atrézie lumen aorty – její úplné uzavření.
Někdy se aorta po nějaké době po chirurgické léčbě koarktace na stejném místě opět zúží. Toto se nazývá rekoarktace aorty.
Přidružené neřesti
Koarktace aorty se vyskytuje jak izolovaně, tak v kombinaci s jinými vrozenými patologiemi srdce a cév.
Otevřený ductus arteriosus
Otevřený ductus arteriosus se nachází u většiny novorozenců s koarktací aorty. Následně může zůstat v různé míře otevřená nebo uzavřená.
Hypoplazie distálního oblouku aorty
Hypoplazie (nevyvinutí) distálního aortálního oblouku je častým nálezem u novorozenců a její prevalence dosahuje 70 %. Z praktického hlediska je to zajímavé vzhledem ke zvýšenému riziku rekoarktace v budoucnu.
Bikuspidální aortální chlopeň
Bikuspidální aortální chlopeň je nejčastější vrozená srdeční vada. Často to nemá žádný vážný dopad na život člověka a samo o sobě nevyžaduje chirurgický zákrok. V kombinaci s koarktací se vyskytuje poměrně často.
Porucha komorového septa
Poměrně častý je také defekt komorového septa. Jedná se o otvor v mezikomorové přepážce, který umožňuje komunikaci mezi komorami. Velké defekty mají za následek významný levopravý zkrat a jsou příčinou dušnosti při krmení a špatného růstu v kojeneckém věku.
Jedna srdeční komora
Jednokomorové srdeční vady jsou skupinou komplexních vrozených srdečních vad charakterizovaných přítomností pouze jedné dobře vyvinuté srdeční komory. V této komoře se mísí arteriální a venózní krev, a protože tlak v aortě a plicním kmeni bude stejný, u pacienta se rozvine plicní hypertenze.
Samozřejmě to nejsou všechny srdeční vady, které jsou kombinované s koarktací aorty, ale jsou poněkud méně časté nebo velmi vzácné.
Příznaky a průběh onemocnění
Symptomy a průběh koarktace aorty jsou do značné míry určeny povahou hemodynamických poruch. V zásadě existují dva z nich: s účastí arteriálního vývodu (kritická koarktace aorty) a bez něj.
Kritická koarktace aorty
Tato varianta se také nazývá preduktální koarktace a je doprovázena hemodynamikou závislou na ductus. co to znamená. U některých vad u novorozenců může být hlavním a někdy jediným zdrojem průtoku krve do plicnice nebo aorty otevřený ductus arteriosus (latinsky ductus). V těchto případech vede uzavření potrubí k výraznému zhoršení stavu.
Když se vývod přirozeně uzavře, dominují projevy nedostatečného průtoku krve nad příznaky srdečního selhání. U pacienta se rozvine ischemie – nedostatek kyslíku, který ovlivňuje funkce ledvin a trávicího traktu a vede pak k rozvoji mnohočetného orgánového selhání. Prognóza pro život je nepříznivá, i když je operace provedena rychle. Proto jsou takovým pacientům před operací předepsány speciální léky, které zabraňují uzavření arteriálního vývodu.
Nekritická koarktace aorty
U dětí se systémovou hemodynamikou – tedy bez účasti arteriálního vývodu – je závažnost stavu určena srdečním selháním. To se může projevit příznaky, jako jsou:
- rychlý srdeční tep – tachykardie;
- dušnost;
- akrocyanóza – namodralé zbarvení kůže spojené s nedostatečným prokrvením malých kapilár, ale to se stává velmi zřídka;
- zvětšení srdce a jater;
- otoky končetin.
Nejdůležitějším klasickým znakem koarktace aorty je zvýšený krevní tlak. Tento příznak je vždy na prvním místě. Plus rozdíl v tlaku na ruce a nohy: při koarktaci je tlak na ruce VŽDY výrazně vyšší než na nohy (normálně je to naopak). Někdy tlak v nohách, stejně jako puls, zcela chybí.
U kojenců někdy vystupují do popředí příznaky typické pro tento věk, mezi které patří pocení, neklid, rychlá únava při krmení a pláč.
Tělo bojuje o svou existenci a dítě si časem vytvoří mocnou síť kolaterál, kterými krev obchází zúženou oblast a částečně odstraňuje problémy s tím spojené. Díky tomu je průběh onemocnění věkem relativně kompenzován a v klinickém obrazu onemocnění dominují příznaky arteriální hypertenze: bolesti hlavy, tinnitus, pravidelné krvácení z nosu. Vyčerpání zdrojů myokardu je navíc doprovázeno srdečním selháním.
Diagnostika koarktace aorty
Diagnóza koarktace aorty se předpokládá na základě výsledků vyšetření pacienta a posouzení jeho obtíží, echokardiografie a MSCT.
Na rentgenovém snímku může lékař zjistit charakteristické zúžení ve formě čísla v levém horním stínu mediastina. Srdce při absenci srdečního selhání má obvykle normální velikost. Vyvíjející se kolaterály zanechávají na žebrech charakteristickou stopu, k tomu však v raném dětství dochází jen zřídka.
Hypertrofii levé komory lze detekovat pomocí EKG, ale ne ve všech případech. Vzhledem k tomu, že srdeční vada zhoršuje fetální oběh a většina výdeje je v pravé komoře, mají děti s těžkou koarktací obvykle spíše hypertrofii pravé komory než hypertrofii levé komory.
Přesnější závěr u malých dětí je stanoven na základě výsledků dvourozměrné echokardiografie s barevným tokem a dopplerovského vyšetření. Ve vyšším věku může být předepsána CT nebo MR angiografie.
Základní principy léčby
V léčbě pacientů s koarktací aorty se využívá jak konzervativní terapie, tak chirurgické metody.
Konzervativní léčba má dva cíle:
- Prevence uzávěru ductus arteriosus u dětí s hemodynamikou závislou na ductus. Za tímto účelem jsou předepsány léky ze skupiny prostaglandinů. Korekce arteriální hypertenze a srdečního selhání. V některých případech. Po korekci koarktace může hypertenze přetrvávat nebo se vyvinout roky po opravě.
- Korekce arteriální hypertenze a srdečního selhání. V některých případech. Po korekci koarktace může hypertenze přetrvávat nebo se vyvinout roky po opravě.
Chirurgická léčba zahrnuje obnovení průchodnosti aorty a zahrnuje řadu technik, včetně resekce a end-to-end, end-to-side anastomózy a lalokové plastiky aorty. Volba metody plastické chirurgie závisí na vlastnostech anatomie, věku dítěte, jeho stavu, zkušenostech a preferencích operujícího lékaře.
V poslední době se hojně využívají transkatétrové metody obnovy průchodnosti a zejména balonková plastická chirurgie. Jejich podstata spočívá v tom, že malým vpichem na stehenní tepně je do aorty posouván nafukovací balónek, který rozšiřuje průsvit cévy. Balonkovou plastickou chirurgii lze doplnit stentováním, kdy se do lumen aorty instaluje kovová trubička, již roztažená balónkem, která brání opětovnému uzavření.
Těžko říct, co je lepší: chirurgická léčba nebo balónková angioplastika. Transkatétrové metody jsou jistě méně traumatické a mají nižší výskyt komplikací během výkonu. Přitom z hlediska dlouhodobých komplikací se u chirurgické plastické chirurgie méně často vyskytuje restenóza (opakované zúžení průsvitu cévy). Někdy proto lékaři volí balónkovou angioplastiku, někdy chirurgickou korekci a v některých případech i tyto metody kombinují. Více o tom všem se dočtete v našem samostatném článku.
Prognóza pro pacienta s koarktací aorty
Závažnost stavu malého pacienta a prognózu přirozeného průběhu onemocnění ovlivňují následující faktory:
- Povaha hemodynamiky v povodí sestupné aorty. Jak jsme již řekli, může být závislý na potrubí a kompenzovaný hlavní;
- Přítomnost souběžných defektů komorového septa nebo defektů aortopulmonálního okénka, které jsou doprovázeny pravolevým shuntováním krve, jsou spojeny s těžším stavem dítěte a méně příznivou prognózou;
- Vlastnosti intrakardiální anatomie. Izolovaná koarktace má obvykle příznivější průběh;
- Různé extrakardiální faktory, jako je nedonošenost, nízká porodní hmotnost, perinatální infekce a extrakardiální malformace, také nepřidávají optimismus k predikci výsledku.
Ať tak či onak, diagnóza koarktace aorty by rodiče neměla děsit. Potřebují se zmobilizovat, sebrat a zajít do specializovaného kardiologického centra, kde mohou dětem od prvních dnů života provádět složité operace srdce. Pamatujte, že v některých případech musí být operace této vady provedena co nejrychleji.