Jedná se o skupinu onemocnění spojených se společným patofyziologickým mechanismem – aseptickým zánětem a nekrózou cévního endotelu se sekundární ischemií orgánů a tkání. Příznaky vaskulitidy jsou nespecifické: horečka, celková malátnost, kožní syndrom, změny na srdci, ledvinách, trávicím traktu a nervovém systému. Klinický obraz závisí na typu postižených cév, povaze zánětu a anatomických zónách. Diagnóza je založena na údajích z imunologických, radiologických a bioptických testů. Cytostatická hormonální terapie je zaměřena na potlačení imunitního zánětu.
Další fakta
Vaskulitida u dětí je považována za vzácné onemocnění, ale v posledních desetiletích je tendence ke zvýšení incidence. Průměrný výskyt v populaci se pohybuje od 0,4 do 14 případů na 100 000 lidí za rok. Úmrtnost je 0,5-3%. Nomenklatura systémové vaskulitidy zahrnuje desítky patologií. V pediatrii jsou nozologie uspořádány v sestupném pořadí takto: hemoragická vaskulitida Schonlein-Henoch, nodulární polyarteritida (UP), Kawasakiho choroba. Wegenerova granulomatóza (WG) a nespecifická aortoarteritida (Takayasuova choroba) jsou méně časté.
Příčiny
Etiologie mnoha forem vaskulitidy u dětí není plně objasněna. Vědci naznačují, že infekční agens jsou důležitá pro řadu nosologií: HIV, viry hepatitidy B a C, Epstein-Barr, CMV, Mycobacterium tuberculosis, Staphylococcus aureus. Autoimunitní mechanismy hrají důležitou roli ve vzniku Genley-Schönleinovy vaskulitidy. Alergeny, bakterie, virová flóra a léčivé složky jsou antigeny.
Příčiny Wegenerovy granulomatózy, polyarteritis nodosa a Kawasakiho choroby nejsou známy. Nedávno byly aktivně studovány abnormality vrozeného imunitního systému, genetické faktory. Například Kawasakiho choroba je spojena s poškozením genů HLABw22, HLA-Bw51. Předpokládá se, že spouštěče vaskulitidy u dětí mohou být:
• očkování.
• nadměrné vystavení slunci.
• hypotermie.
• imunosuprese.
• infekční nemoci.
Patogeneze
Základem patogeneze vaskulitidy u dětí je poškození cévní stěny s rozvojem zánětlivého procesu s následnou destrukcí cévy nebo uzávěrem lumen, ischemií odpovídající oblasti. Imunitní mechanismus vývoje zánětu má několik klíčových fází. Pod vlivem spouštěcího faktoru se v krevním řečišti tvoří cirkulující imunitní komplexy (CIC) skládající se ze složek antigen-protilátka.
Když je CIC fixován na cévní stěnu, neutrofily spěchají do ohniska. Absorpcí CIC neutrofily uvolňují velké množství lysozomálních enzymů, které ničí endotel. Na jedné straně se zvyšuje propustnost cévní stěny, na druhé straně dochází k zablokování lumen leukocytárními buňkami. Klinický obraz závisí na závažnosti zánětlivé reakce, oblasti a stupni poruchy průtoku krve.
Klasifikace
Dnes se používá pro klasifikaci vaskulitid, schváleno na 2. mezinárodní konferenci v Chapel Hill (2012) Etiopatogenní mechanismy, typ poškozených cév, klinické charakteristiky jsou brány jako základ pro nomenklaturu.
• V případě poškození velkých cév: obrovskobuněčná arteritida, Takayasuova choroba.
• V případě poškození středně velkých cév: Kawasakiho choroba, nodulární polyarteritida.
• Při poškození malých cév: hemoragická vaskulitida, Wegenerova granulomatóza, Scherge-Straussova choroba.
• S postižením cév různého kalibru: Behcetova choroba, Coganův syndrom.
• Při poškození izolovaného orgánu: izolovaná aortitida, kožní leukocytoklastická vaskulitida, primární vaskulitida CNS.
• V rámci systémových patologií: vaskulitida se sarkoidózou, revmatismus, lupus.
• Se stanovenou etiologií: vaskulitida vyvolaná léky spojená s hepatitidou B, rakovinné nádory.
Klinický obraz
Henoch-Schonleinova nemoc.
Hemoragická vaskulitida je založena na procesu kapilární mikrotrombózy s aseptickou nekrózou a poruchou mikrocirkulace. Existuje několik forem patologie:
• Na kůži na extenzorových plochách rukou a kloubů se objeví papulární-hemoragická vyrážka.
• Tvar kloubu je charakterizován artritidou: otok, bolest velkých kloubů.
• Při břišní formě vaskulitidy se u dítěte rozvine střevní bolest, kolika a krvavé zvracení.
• Purpura fulminans je možná u dětí v prvních letech života: náhle se objeví rozsáhlé krvácení, komplikované nekrózou.
Možné komplikace
Pokud je očkování u dětí detekováno a léčeno předčasně, mohou se vyvinout nevratné procesy. Narušení mikrocirkulace v omezených oblastech kůže vede k nekrotickým komplikacím, včetně gangrény paží a nohou. Dlouhodobá ischemie srdce a ledvin je nebezpečná při srdečních příhodách s postižením těchto orgánů. Renální arteriální hypertenze se vyvíjí v důsledku uzávěru renální arterie. Narušení průtoku krve ve střevech ohrožuje střevní krvácení, infarkt v určitých oblastech a dynamickou obstrukci.
diagnostika
Pro většinu vaskulitid u dětí neexistují žádné specifické diagnostické testy. Sběr života a anamnézy hraje důležitou roli při stanovení správné diagnózy. Polysymptomatický obraz vyžaduje odlišení od maligních procesů, systémových onemocnění pojiva a infekcí.
Běžné potíže u systémové vaskulitidy jsou horečka, artralgie, myalgie a kožní projevy s proměnlivými charakteristikami. Prvotní diagnózu stanoví dětský lékař a dětský revmatolog. Rozsah vyšetření závisí na suspektní diagnóze. Diagnostický algoritmus:
• Fyzikální vyšetření. Vizuálně určete přítomnost a typ vyrážky, otoku a bolesti kloubů. Vyšetření sliznic odhaluje konjunktivitidu, glositidu a stomatitidu. Palpace břicha je bolestivá v případě břišního syndromu. Poškození koronárního systému je indikováno oslabením periferní pulzace, tlumenými srdečními ozvami a systolickým srdečním šelestem.
• Laboratorní vyšetření. V obecném klinickém krevním testu se stanoví vaskulitida, anémie, leukocytóza a trombocytóza. Typická eozinofilie, zrychlená ESR. U OAM je pozorována erytrocyturie a proteinurie. Mezi biochemické parametry patří zvýšení kreatininu, urey, CRP a pokles albuminu.
• Imunologické studie. U některých forem vaskulitidy u dětí jsou v krvi detekovány pozitivní antineutrofilní cytoplazmatické protilátky (ANCA). Test ELISA se také provádí pro kontrolu infekcí: Epstein-Barr, CMV, virová hepatitida, HIV.
• Rentgenové metody. Angiografické změny a aneuryzmata viscerálních tepen jsou charakteristické pro nodulární polyartritidu. Děti s Kawasakiho chorobou podstupují koronarografii, scintigrafii myokardu, CT hrudníku (mnohočetná aneuryzmata koronárních tepen, typické infarkty). RTG plic s granulomatózou ukazuje na infiltraci nebo fibrózu plicní tkáně. Pravopis pro Takayasuovu chorobu ukazuje zúžení průměru aorty a větví.
Podle indikací se provádí biopsie žil a tepen. Infiltrace granulocytů potvrzuje Wegenerovu chorobu, neutrofily a mononukleární buňky – nodulární polyarteritidu.
Léčba
Je předepsán klid na lůžku nebo jeden a půl hodiny odpočinku, dokud bolest nezmizí a hemoragické vyrážky ustoupí. Při bolestech břicha, průjmu se doporučuje tabulka č. 1, č. 5 dle Pevznera, při poškození ledvin – tabulka č. 7. Farmakoterapie různých typů vaskulitid u dětí zahrnuje:
• Glukokortikosteroidy. Prednisolon a jeho deriváty se používají u mnoha forem onemocnění: nodulární polyarteritida, Takayasuova a Kawasakiho choroba, stejně jako v těžkých případech NV.
• dezagreganty a antikoagulancia. Přípravky na bázi heparinu, pentoxifylinu, dipyridamolu se používají k prevenci trombózy, zlepšení mikrocirkulace u hemoragické vaskulitidy, UP, Kawasakiho choroby.
Chemoterapie se používá u granulomatózy a Takayasuovy choroby. Cytostatika jsou účinná v kombinaci se systémovou terapií steroidy.
Intravenózní aplikace je indikována u pacientů s aortoarteriitidou v akutním stadiu Wegenerovy choroby.
• Symptomatická. V případě horečky jsou předepsány silné léky proti bolesti, ibuprofen a paracetamol. Při vysokém krevním tlaku jsou indikovány ACE inhibitory (indalapril, captopril).
Operace je indikována u pacientů s komplikacemi vaskulitidy, které nejsou přístupné konzervativní terapii. V případě kritické stenózy tepen se provádí plastická operace cév. I život ohrožující aneuryzmata lze rychle upravit odstraněním cévní protézou. Pacienti s dekompenzovaným selháním ledvin u vaskulitidy vyžadují hemodialýzu a transplantaci ledviny dárce.
Předpověď
Při rychlé léčbě má většina případů vaskulitidy u dětí dobrou prognózu. Více než polovina pacientů se plně uzdraví. Jiní mohou při správném přístupu dosáhnout dlouhodobé remise. Prognóza rozvoje chronického selhání ledvin, srdečního selhání a glomerulonefritidy se zhoršuje.
Prevence
Specifická prevence vaskulitidy u dětí neexistuje. Nespecifické metody – léčba chronických ložisek infekce, prevence infekčních onemocnění. Po vaskulitidě jsou děti registrovány u pediatra; Jednou za čtvrt roku vyžadují lékařské vyšetření a následné všeobecné klinické zkoušky.
Reference
1. Systémová vaskulitida a hemoragická diatéza u dětí / Sergeeva M., N.B. Kuprienko N.B. 2006.
2. Systémová vaskulitida: novinka v klasifikaci, diagnostice a léčbě / Shostak N.A., Klimenko A.A. Lékař ‒ 2005 ‒ №2.
3. Systémová vaskulitida u dětí / Makarova // Praktické lékařství ‒ 2010 ‒ č. 6 (45).
Podobné nemoci
- 69 % Porovnej okluzi podklíčkové tepny
- 65% Srovnej Arteriovenózní píštěl
- 65 % PorovnatVaskulitida
- 60% Porovnej Klippel-Trenaunay syndrom
- Zobrazit vše
Související klinické pokyny
42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1
✘ Dostupné pouze při použití účtu PRO
Moderátor obsahu: Vasin A.S.
- Kiberis NENÍ internetový obchod a nenakupuje, neskladuje, neprodává ani nedodává drogy. Zdroj funguje pouze jako prostředník mezi vámi a výrobcem léků nebo lékárnou, která jej dodává.
- Cyberis obsahuje popisy léků, z nichž některé jsou určeny pouze pro lékaře. Tyto informace nemohou pacienti použít k rozhodování o užívání léku, jeho vysazení nebo úpravě dávkování.
- Nic v poskytnutých informacích by nemělo být vykládáno jako povzbuzující k užívání těchto léků.
- Společnost Cyberis nemůže podléhat žádným nárokům na jakoukoli škodu nebo újmu vzniklou v důsledku použití informací zveřejněných na stránce.