Mezi všemi formami vrozených srdečních vad (ICHS) tvoří samostatnou skupinu kritická ICHS novorozeneckého období, vedoucí k oběhové dekompenzaci v časném novorozeneckém období.
Mezi takové defekty, spolu s valvulární stenózou aorty a plicní tepny, patří koarktace aorty (CA), což při absenci chirurgické pomoci vede k rozvoji srdečního selhání. Mezi všemi formami vrozených srdečních vad tvoří koarktace aorty 5-10 %, podle různých zdrojů.
Koarktace aorty je vrozené zúžení aorty v oblasti isthmu oblouku a někdy i v jejím hrudním nebo břišním úseku. Obvykle je lokalizován na „typickém“ místě na přechodu oblouku aorty do sestupné části v oblasti fyziologického zúžení. Vada je vzácně izolovaná, častěji je kombinována s jinými vrozenými srdečními vadami. Přirozená historie izolované koarktace aorty je nepříznivá. Úmrtnost ve věku 20 let je 25 %, ve věku 32 – 50 %, ve věku 46 – 75 % a ve věku 60 – 92 %. V případě kombinace koarktace aorty s jinou vrozenou srdeční vadou může úmrtnost v prvním roce života dosáhnout 56 %. Nejčastěji jsou fatální následky pozorovány v novorozeneckém období v prvních dnech a týdnech života a hlavní příčinou fatálních následků v tomto období je jak povaha a stupeň zúžení aorty, tak kombinovaná komplexní vrozená srdeční vada.
Nejinformativnější metodou pro detekci koarktace aorty je dvourozměrná echokardiografie (ECHOCG). Metoda je nejcitlivější a nejspecifičtější pro děti s mírnou až středně těžkou obstrukcí aortálního isthmu, potvrzující a charakterizující koronární tepnu poskytnutím jejího zobrazení a posouzením hemodynamického gradientu pomocí dopplerovských průtokových signálů. Senzitivita metody je 95 % a specificita dosahuje 99 %.
V současné době hraje významnou roli v diagnostice stenózy aortálního isthmu magnetická rezonance (MRI). Pomocí MRI je možné určit umístění, délku a průměr jak zúžené oblasti, tak nezměněné části aorty. Od konce 80. let vstoupila do klinické praxe nová léčebná metoda: transluminální balónková angioplastika a stentování koarktace aorty. Endovaskulární intervence je indikována při gradientu systolického krevního tlaku v oblasti koarktace aorty nad 20 mm Hg a v případě rozvoje rekoarktace aorty (opakované zúžení aortálního istmu po předchozí chirurgické korekci defektu). Jako mnoho endovaskulárních výkonů se balónková angioplastika a stentování provádějí v intravenózní anestezii, s výjimkou kriticky nemocných novorozenců, kterým je podávána celková anestezie.
Endovaskulární léčebné metody jsou v současné době metodou volby v léčbě pacientů s koarktací aorty, kteří jsou v kritickém stavu a u nichž je chirurgická korekce defektu vzhledem k závažnosti stavu nemožná. Podstatou operace je, že se pomocí arteriálního přístupu zavede a nainstaluje vodicí drát do oblasti zúžení aortálního istmu, přes který se následně zavede balónkový katétr a provede se balónková angioplastika, případně (hypoplazie aortálního isthmu), je implantován stent. Endovaskulární léčba je provázena nízkým procentem komplikací a prakticky bez fatálních následků.
zdroje
- Sinelnikov Yu S. a kol. Hypoplazie aortálního oblouku // Patologie krevního oběhu a srdeční chirurgie. – 2013. – Ne. 3. – S. 68-72.
- Ilyinov V.N., Krivoshchekov E.V., Shipulin V.M. Chirurgická léčba koarktace aorty v kombinaci s hypoplazií oblouku // Siberian Journal of Clinical and Experimental Medicine. – 2014. – V. 29. – Č. 3. – S. 80-86.
- Rogova T. V., Vishnyakova M. V. Klinika, diagnostika a indikace chirurgické léčby koarktace aorty u novorozenců a kojenců // Dětská onemocnění srdce a cév. – 2005. – Ne. 1. – S. 48-54.
- Ilyin A. S., Teplov P. V., Sakovich V. A. Koarktace aorty jako patologie kardiovaskulárního systému. Naše schopnosti v chirurgii // Sibiřská lékařská recenze. – 2018. – Ne. 3 (111). – S. 24-33.
- Sinelnikov Yu S. et al. Chirurgická korekce koarktace aorty: jsou očekávání vždy oprávněná? //Sibiřský žurnál klinické a experimentální medicíny. – 2013. – V. 28. – Č. 4. – S. 55-58.