Všechny nádory nadledvin jsou spojeny do skupiny komplikovaných endokrinologických patologií, které se mohou projevit v mozku a kůře. Ze všech onemocnění, která patří do této skupiny, je nejčastěji diagnostikován kortikosterom. U 30 % pacientů se může vyvinout ve zhoubný nádor.
Co je kortikosterom nadledvin
Kortikosterom je hormon produkující nádor nadledvin. Tvoří se z kůry a produkuje kortizol. Ten určuje příznaky syndromu Itsenko-Cushing, které doprovázejí patologii.
Existují benigní (adenomy) a maligní (adenokarcinomy, kortikoblastomy) kortikosteromy.
Podle statistik je 57 % všech nádorů maligních, zbytek je benigních. Nejvíce nádorů se vyskytuje u žen, 5x více než u mužů.
ICD kód 10
Zhoubné novotvary nadledvin podle Mezinárodní klasifikace nemocí kód 10 (MKN-10) patří do kategorie C74 a dále se dělí podle lokalizace:
- C74.0. Kůra nadledvinek
- C74.1. Dřeň nadledvinek
- C74.9. Nadledvinka, část blíže neurčená
Benigní útvary v této oblasti jsou klasifikovány jako D35.0 a E24 – Itsenko-Cushingův syndrom.
Charakteristika kortikosteromu
Pravděpodobnost, že je nádor benigní, je přímo úměrná věku a nepřímo úměrná jeho velikosti. Velikost adenomů se pohybuje od 1 do 15 cm a hmotnost je od 2 do 200 g Benigní nádor má hustou kapsulu pojivové tkáně, ve které je mnoho krevních cév.
Maligní nádory mají často působivé rozměry, váží až 1 kg nebo více. Vyznačují se hustým, hrbolatým povrchem a množstvím krevních cév. Barva se liší od žluté po tmavě třešňovou. Formace rychle prorůstají do sousedních tkání. Metastázy se tvoří, když buňky migrují lymfatickým a oběhovým systémem.
Primární nádor postihuje převážně jednu nadledvinu. Kvůli nadměrné sekreci hormonů druhý atrofuje. To komplikuje pooperační léčbu a vyžaduje podávání hormonální terapie.
Nejčastější lokalizací sekundárních ložisek jsou retroperitoneální a paraaortální lymfatické uzliny. Mají také hormonální aktivitu, takže příznaky po operaci vždy nezmizí. To druhé naznačuje progresi onemocnění.
Příčiny a patogeneze kortikosteromu
Rizikové faktory pro rozvoj novotvarů nejsou zcela známy. Mezi příčiny patří dědičnost, vlivy prostředí nebo léky.
Hormonální aktivita závisí na produkovaném hormonu. Když nádorové buňky syntetizují mineralokortikoidy nebo androgeny, dochází k jejich expresi mnohem méně než při produkci glukokortikoidů. Při nadbytku posledně jmenovaného klesá produkce ACTH hypofýzou, což způsobuje atrofické změny v neporušených tkáních nadledvin.
Onemocnění na buněčné úrovni má negativní dopad na svaly, kosti a pojivovou tkáň. Způsobuje degenerativní procesy. Dochází k nerovnováze v metabolismu sacharidů, tuků a elektrolytů. To vede k rozvoji onemocnění, jako je obezita, steroidní diabetes, srdeční selhání, abnormální srdeční frekvence a vysoký krevní tlak.
Kvůli vysoké hladině steroidních hormonů v těle dochází k poruchám imunitního systému, což často vede k infekcím a výrazně zpomaluje proces obnovy.
Příznaky kortikosteromu
Mezi klinické projevy onemocnění patří:
- vysoký krevní tlak (doprovázený srdečním selháním a edémem);
- svalová slabost;
- únava;
- porucha metabolismu sacharidů (steroidní diabetes);
- obezita (jeden z primárních příznaků, je to významný přírůstek hmotnosti, na který si většina pacientů stěžuje);
- strie v bocích a břiše (viz foto výše);
- sexuální dysfunkce;
- bodové krvácení;
- osteoporóza (křehké kosti).
Onemocnění je provázeno poruchou rovnováhy tekutin a elektrolytů, která se projevuje neuhasitelnou žízní a častým močením se zvýšením celkového objemu moči.
Tukové zásoby se hromadí v obličeji, krku, břiše a dolní části zad, zatímco končetiny zůstávají tenké.
U mužů je pozorován vývoj sekundárních pohlavních znaků u žen – gynekomastie (zvětšení mléčných žláz). To je často doprovázeno zmenšením velikosti penisu, hypertrofií varlat a snížením sexuální funkce. U žen je onemocnění často doprovázeno zhrubnutím hlasu, výskytem ochlupení na neobvyklých místech, zvětšeným klitorisem a menstruačními nepravidelnostmi (amenorea a dysmenorea).
Mohou existovat také psycho-emocionální poruchy. U pacientů dochází k emočním poruchám, depresím, nemoc je často doprovázena ztrátou paměti.
Kůže může vykazovat velké množství akné nebo folikulů, nadměrnou suchost, petechiální krvácení, vyrážky a pružné nehty. V oblasti nohou se mohou tvořit trofické vředy nebo oblasti hyperpigmentace. Specifická hmotnost moči se mění v důsledku neustálého pití. U třetiny pacientů se rozvine chronická pyelonefritida nebo urolitiáza. Pokud je nádor maligní, jsou pozorovány příznaky obecné intoxikace.
Diagnóza kortikosteromu
Diagnóza je založena na vzhledu pacienta. Jsou pozorovány atrofické léze kůže, kostí a svalů. Za příznaky onemocnění se považuje diabetes mellitus a arteriální hypertenze.
Pro potvrzení se provádí krevní test na stanovení hladiny ACTH, dexamethasonový test (stanovení sérového kortizolu 7-8 hodin po užití dexametazonu), dále vyšetření moči na 17-OCS a kortizol. Nádor je určen vizuálními diagnostickými metodami (rentgen, ultrazvuk). Provádí se vyšetření mozku magnetickou rezonancí se zavedením kontrastní látky. Pokud je nádor umístěn mimo nadledvinu (sekundární ohnisko), pak se diagnostika stává složitější.
Příznaky jsou v tomto případě podobné jako u kortikosteromu a při laboratorní diagnostice se projevují stejnými rysy. Ale CT vyšetření ukazuje jiné umístění nádorů. Nejčastěji jsou lokalizovány v hrudníku (plících).
Léčba a prognóza kortikosteromu
Pokud je zjištěn kortikosterom, léčba je chirurgická. Oblast zásahu ovlivňuje celou nadledvinu – je odstraněna. Existují dva hlavní způsoby provedení – prostřednictvím endoskopického přístupu nebo laparotomie (otevřená metoda).
Po odstranění orgánu se může vyvinout nedostatečnost nadledvin, proto se hormonální substituční terapie provádí po zbytek života pacienta. Dále je předepsána léčba inhibitorem kortikosteroidů, který potlačuje syntézu hormonů metastázami.
Přítomnost sekundárních ložisek (zjišťovaných počítačovou tomografií) je indikací k chemoterapii. Zhoubné nádory nadledvin mají nepříznivou prognózu (zaznamenány jsou jen ojedinělé případy dlouhodobé remise), benigní nádory jsou nejčastěji zcela vyléčeny. Příznaky po odstranění ustoupí a po nějaké době úplně zmizí. Během 15-2 měsíců jsou pozorována významná zlepšení:
- metabolismus je normalizován;
- vzhled se zlepšuje;
- krevní tlak klesá;
- tvář zbledne;
- sexuální funkce je obnovena;
- mizí diabetes mellitus, který vznikl v důsledku nadměrné produkce hormonů.
Již v prvním období po operaci (několik měsíců) je pozorován výrazný pokles tělesné hmotnosti, v některých případech přesahující 20 kg. Bolest kostí odezní, ale trvá až rok, než se kosti zregenerují. Dlouhodobě se u 5–7 % pacientů rozvine chronická adrenální insuficience. Hlavním důvodem je infekce.
Během nemoci ani po ní není potřeba držet speciální dietu. Strava by měla být pestrá, strava by měla být bohatá na mikroprvky a minerální látky (tabulka č. 15). V každém případě se doporučuje pozorování endokrinologem po operaci a registrace.
Bez ohledu na povahu původu novotvaru v nadledvinách může být nebezpečný kvůli možným komplikacím hormonální nerovnováhy v těle. Příznaky, které mohou naznačovat takovou patologii, vyžadují co nejdříve kontaktovat lékaře, aby provedl komplexní diagnostiku a předepsal adekvátní léčbu onemocnění.
Endokrinní systém plní v našem těle nejdůležitější funkce, je zodpovědný za hormonální sekreci a zahrnuje mnoho orgánů jako jsou nadledviny, štítná žláza, slinivka atd. Při vzniku nádorů v těchto orgánech dochází k narušení organické aktivity.
V lékařské praxi nejsou nádory nadledvin s hormonální aktivitou neobvyklé. Mezi podobné útvary patří kortikosteromy – komplexní endokrinologické benigní nebo maligní nádorové procesy.
Koncept kortikosteromu
Kortikosterom je hormonálně aktivní nádor nadledvin, který produkuje kortikosteroidní hormony.
Podle statistik je asi 70% takových formací benigní povahy, nicméně třetina pacientů má maligní kortikosteromy. Glukosteromy, jak se také takové nádory nazývají, jsou většinou detekovány u žen (5x častěji), i když se vyskytují i u mužů.
U dětí jsou kortikosteromy obvykle maligní. Glukosteromy jsou nádorové útvary pocházející z dřeně nadledvin.
Tyto nádory produkují kortikosteroidní hormony, zejména kortizol. V menší míře může být nadbytek hormonů, jako jsou androgeny nebo aldosteron.
Glukosterom je obvykle doprovázen příznaky Itsenko-Cushingova syndromu nebo endogenního hyperkorticismu.
V endokrinologické praxi se setkáváme s maligními i benigními variantami nádorových kortikosteromových procesů. Navíc, čím menší jsou parametry formace a čím vyšší je věk pacienta, tím větší je pravděpodobnost, že nádor je benigní.
Benigní glukosteromy nepřesahují hmotnost 200 g a jejich průměr není větší než 15 cm. Takové nádory jsou umístěny v hustém pouzdru pojivové tkáně s bohatým a dobře vyvinutým krevním zásobením (vaskularizace).
Maligní kortikosteromy mohou narůst až na 0,8-1,2 kg. Vyznačují se hrbolatým povrchem a skládají se z mnoha mrtvých oblastí a hemoragických zón.
Maligní nádory jsou obvykle reprezentovány kortikoblastomy a adenokarcinomy, jsou charakterizovány hematogenními a lymfogenními metastázami. Metastatická ložiska také produkují hormony, a to i po odstranění postižené nadledviny a primárního nádoru.
Názor lékařů:
Kortikosteroidy jsou hormonální léky, které se v medicíně hojně používají k léčbě různých onemocnění, jako jsou alergie, zánětlivé procesy, autoimunitní onemocnění a další. Lékaři však poznamenávají, že při dlouhodobém a nesprávném užívání kortikosteroidů se mohou objevit závažné vedlejší účinky.
Příznaky předávkování kortikosteroidy mohou zahrnovat vysoký krevní tlak, otoky, gastrointestinální potíže a změny vzhledu a psychické poruchy. Proto je velmi důležité důsledně dodržovat doporučení lékaře ohledně dávkování a délky užívání kortikosteroidů.
Mezi zásady léčby kortikosteroidy patří individuální přístup ke každému pacientovi, minimální účinné dávkování, postupné snižování dávky při vysazení léku a pravidelná lékařská kontrola stavu pacienta. Lékaři doporučují nevyužívat samoléčbu kortikosteroidy a před zahájením léčby se poradit s odborníkem.
Příčiny patologie
Etiologie nádoru není dosud dobře objasněna.
Endokrinologové jmenují jako nejpravděpodobnější provokující faktory následující:
- Agresivní vnější prostředí;
- Genetická predispozice;
- Léčivé účinky léků.
Hormonální aktivita glukosteromu typicky spočívá v nadměrné syntéze glukokortikoidů, což vede k atrofickým změnám v nadledvinách.
Hyperkorticismus se projevuje katabolickým účinkem na svalové, kostní a pojivové tkáně, což vede k systémovým dystrofickým změnám.
Dochází k narušení metabolismu elektrolytů, tuků a sacharidů, což vyvolává rozvoj diabetu steroidního typu, arteriální hypertenze, arytmie, obezity, myokardiální insuficience atd.
A protože glukokortikoidy mají imunosupresivní účinek, pacient se stává náchylným k infekčním patologiím.
Příznaky
Pacienti s kortikosteromem si obvykle stěžují na následující problémy:
- Obecná organická slabost;
- Nadměrná únava;
- Změny kůže. Kůže se stává suchou, dochází k nadměrné keratinizaci a na povrchu těla se objevují červené skvrny. Již při mírném tlaku se objevují podkožní krvácení. V oblastech přebytečných tukových zásob se objevují namodralé a purpurově červené strie. Na pozadí patologicky nízkého imunitního stavu končí sebemenší poškození kůže hnisáním, trofickými vředy atd.;
- Obezita
- Rychlá únavnost;
- Změny vzhledu v důsledku neobvyklého rozložení tukové tkáně na těle – na obličeji a trupu je toho hodně, ale na nohou nejsou žádná kila navíc;
- Časté bolesti hlavy;
- Přítomnost bolesti kostí a svalů;
- Znatelné snížení sexuální touhy;
- Neustálá žízeň způsobená nerovnováhou voda-elektrolyt;
- Kvůli spotřebě velkého množství tekutin dochází u pacientů k hojnému a častému močení, což způsobuje prudké snížení specifické hmotnosti moči;
- Virilizace u žen. Projevuje se jako zvětšený klitoris, zvýšené ochlupení těla a obličeje, lámavé vlasy na hlavě, dysmenorea nebo amenorea;
- Muži vykazují známky feminizace: potence klesá, penis se zmenšuje, ve varlatech jsou hypoplastické procesy, zvětšují se prsa atd.;
- Na pozadí hyperkorticismu se u pacientů rozvíjí osteoporóza, což vede k častým zlomeninám;
- Charakteristickým znakem kortikosteromu je přetrvávající hypertenze, myokardiální insuficience, zrychlený tep atd.
- Přibližně 30 % pacientů má urolitiázu nebo chronickou pyelonefritidu;
- Encefalopatie, asthenodepresivní syndrom. Je charakterizována přítomností poruch spánku a paměti, doprovázených změnami nálad, depresivními stavy a psychózami.
Zkušenosti jiných lidí
Kortikosteroidy jsou účinné léky používané k léčbě různých zánětlivých stavů. Jejich nesprávné použití však může vést k vážným následkům. Lidé poznamenávají, že zvláštnosti tvorby kortikosteromu mohou být spojeny jak s dlouhodobým užíváním léků, tak s poruchami ve fungování nadledvin. Mezi příznaky tohoto onemocnění patří vysoký krevní tlak, obezita a menstruační nepravidelnosti u žen. Mezi principy léčby kortikosteromu patří úprava dávek léků a také podávání dalších léků k eliminaci nežádoucích účinků. Je důležité si uvědomit, že samoléčba je v tomto případě nepřijatelná a je nutné poradit se s lékařem, aby předepsal správnou terapii.
Diagnóza nádoru
Specialista stojí před vážným úkolem při určování skutečných příčin takového stavu.
Přední diagnostickou hodnotu mají postupy pro stanovení hladiny kortikosteroidních hormonů. Pacienti podstupují Liddle test s dexamethasonem.
Provádí se další diagnostika, včetně zobrazovacích studií, jako jsou:
- Ultrazvukové vyšetření;
- Magnetická rezonance;
- Multispirální počítačová tomografie s kontrastem;
- Scintigrafie.
Pacient potřebuje další neurologické, gynekologické, urologické a kardiologické konzultace.
Léčba kortikosteromu nadledvin
Pokud je zjištěn kortikosterom nadledvin, může být pouze jedna léčebná metoda – operace. A čím dříve je operace provedena, tím větší je pravděpodobnost příznivého výsledku patologie. Viz také: Postižená nadledvina se odstraní otevřenou nebo endoskopickou metodou spolu s kortikosteromem. Obvykle u takových nádorů druhá nadledvina atrofuje a nemůže již doplňovat dostatečné hormonální hladiny. Proto, aby se zabránilo nedostatku hormonů, je pacientům po operaci předepsána hormonální substituční terapie. Režim a trvání užívání takových léků se volí individuálně.
Prognóza onemocnění
Pokud je kortikosterom benigní, operace a pooperační terapie jsou prováděny správně, pak je prognóza zotavení a života příznivá. Postupem času se pacientům obnoví vzhled, normalizuje se krevní tlak a metabolismus, sníží se hmotnost, zpevní se kosti, obnoví se také duševní a sexuální funkce. Pacientovi se doporučuje, aby byl pod neustálým dohledem endokrinologa. V případě maligního kortikosteromu je prognóza nepříznivá.
Často kladené dotazy
Jaké jsou hlavní příznaky kortikosteromu?
Hlavními příznaky kortikosteromu mohou být vysoký krevní tlak, obezita, svalová slabost, menstruační nepravidelnosti u žen a zvýšená hladina cukru v krvi.
Jak vzniká kortikosterom?
Kortikosterom se tvoří z buněk kůry nadledvin pod vlivem různých faktorů, jako je genetická predispozice, stres, hormonální nerovnováha a další.
Jaké jsou zásady léčby kortikosteromu?
Léčba kortikosteromu může zahrnovat léky na snížení hladiny hormonů, chirurgické odstranění nádoru, radiační terapii nebo chemoterapii v závislosti na rozsahu nádoru a celkovém stavu pacienta.
Užitečné tipy
TIP #1
Pokud máte podezření na kortikosterom, určitě se poraďte s endokrinologem pro diagnostiku a léčbu. Viz také:
TIP #2
Sledujte svůj zdravotní stav, absolvujte pravidelné kontroly a testy, abyste včas odhalili problémy s kortikosteroidy.